Cholestaza (gr. cholestasis = zastój żółci) – wywołany różnymi czynnikami zespół objawów klinicznych i biochemicznych spowodowany mechanicznym zatrzymaniem odpływu żółci lub upośledzeniem czynności wydzielniczej wątroby (zahamowaniem syntezy i wydzielania żółci do dwunastnicy).
Podział
Cholestaza zewnątrzwątrobowa
- przeszkoda w odpływie żółci
- kamica dróg żółciowych
- wrodzone anomalie kanalików żółciowych (np. torbiele dróg żółciowych)
- atrezja dróg żółciowych
- zarostowe zapalenie dróg żółciowych (pierwotne, infekcyjne lub w przebiegu innych chorób, np. histiocytozy)
- ucisk dróg żółciowych przez guzy (np. rak brodawki Vatera, rak trzustki, torbiel trzustki, rak jelita cienkiego)
Cholestaza wewnątrzwątrobowa
- Infekcyjne zapalenia wątroby
- zakażenia drobnoustrojami z grupy TORCH
- inne zakażenia wirusowe
- listerioza
- sepsa
- zakażenie układu moczowego
- kiła
- gruźlica
- Zaburzenia metaboliczne
- niedobór alfa1-antytrypsyny
- zaburzenia metabolizmu węglowodanów
- galaktozemia
- fruktozemia
- glikogenoza typ IV
- zaburzenia przemiany aminokwasów
- tyrozynemia
- zaburzenia przemian tłuszczów
- choroba Niemanna-Picka
- choroba Wolmana
- mukowiscydoza
- zaburzenia metabolizmu kwasów żółciowych
- zaburzenia peroksysomalne
- zespół Zellwegera
- Cholestazy wrodzone (rodzinne)
- idiopatyczne noworodkowe zapalenie wątroby
- przewlekła cholestaza wewnątrzwątrobowa
- postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa
- zespół Alagille’a
- hipoplazja dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych
- nawracająca cholestaza wewnątrzwątrobowa rodzinna łagodna
- zespół Aageneasa
- Zaburzenia anatomiczne
- Zaburzenia chromosomalne
- Inne przyczyny
Objawy
- świąd skóry
- żółtaczka
- zaburzenia trawienia
- zaburzenia wchłaniania tłuszczów i witamin A, D i K
- powiększenie wątroby
- powiększenie śledziony
- zmiana zabarwienia stolców
- rzadziej: bradykardia, zmiany zwyrodnieniowe narządów miąższowych oraz ksantomaty skórne
Badania laboratoryjne
- stężenie bilirubiny (całkowitej i bezpośredniej) – o cholestazie świadczy zwiększenie stężenia bilirubiny bezpośredniej powyżej 2 mg/dl
- oznaczenie aktywności AlAT, GGTP, fosfatazy alkalicznej, cholesterolu
- diagnostyka infekcji – badania serologiczne i posiewy
- oznaczenie stężenia alfa1-antytrypsyny
- oznaczenie stężenia chlorków w pocie
- oznaczenie stężenia kwasów żółciowych w surowicy
- oznaczenie stężenia elektrolitów i gazometrii
- wykonanie testu metabolicznego moczu
- oznaczenie stężenia aminokwasów
- oznaczenie stężenia ferrytyny/transferryny
- oznaczenie stężenia hormonów tarczycy
Inne badania
- badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej
- biopsja wątroby
- badania genetyczne
- endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna
- tomografia komputerowa jamy brzusznej
Leczenie
Obowiązuje leczenie przyczynowe w zależności od rozpoznania schorzenia pierwotnego.
Kontrola autorytatywna (klasa chorób):