Choroba Coatsa

Oko pacjentki z chorobą Coatsa: widoczne jest przekrwienie spojówki, łagodny obrzęk rogówki, zrosty tylne i zaćma

Choroba Coatsa (łac. teleangiectasis retinae, morbus Coats, ang. Coats' disease, exudative retinitis, retinal telangiectasis) – wrodzone, niedziedziczne, postępujące uszkodzenie naczyń krwionośnych siatkówki. Choroba może przypominać przebiegiem siatkówczaka. Schorzenie opisał jako pierwszy szkocki okulista George Coats w 1908 roku.

Epidemiologia

Choroba ujawnia się na ogół w pierwszych dziesięciu latach życia; jest częstsza u chłopców (69% dotyczy płci męskiej).

Etiologia

Przyczyna choroby nie jest obecnie znana. Opisano jednak przypadek choroby Coatsa jako pierwszej manifestacji dystrofii twarzowo-łopatkowo-ramieniowej, której przyczyną są mutacje typu delecji w locus 4q35

Objawy kliniczne i przebieg

Obraz choroby Coatsa w tomografii komputerowej

W ciężkich postaciach choroba objawia się masywnymi wysiękami z wtórnym odwarstwieniem siatkówki. Może wystąpić biały refleks źreniczny (leukokoria), zez i niedowidzenie. W lżejszych postaciach objawem jest obniżenie ostrości wzroku.

Obraz histopatologiczny enukleowanej z powodu choroby Coatsa gałki ocznej. Widać całkowite odwarstwienie siatkówki. Barwienie H-E

Leczenie

Leczenie polega na obliterowaniu nieprawidłowych naczyń przy pomocy fotokoagulacji lub kriokoagulacji. W ciężkich przypadkach stosuje się drenaż płynu podsiatkówkowego i endolaserokoagulację. Niekiedy zachodzi konieczność witrektomii.

Bibliografia

• Fernandes BF, Odashiro AN, Maloney S, Zajdenweber ME, Lopes AG, Burnier MN Jr. Clinical-histopathological correlation in a case of Coats' disease. „Diagn Pathol”. 1. 24, 2006. DOI: 10.1186/1746-1596-1-24. PMID: 16942617. 
• Okulistyka. Podstawy kliniczne. Maria Hanna Niżankowska (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2007, s. 422. ISBN 978-83-200-3224-6.

Linki zewnętrzne

• COATS DISEASE w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)