| Osteitis deformans | |
 CT głowy pacjenta z chorobą Pageta uwidaczniające pogrubienie pokrywy kostnej czaszki | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 |
M88 |
|---|---|
| M88.0 |
Choroba Pageta dotycząca czaszki |
| M88.8 |
Choroba Pageta innych kości |
| M88.9 |
Choroba Pageta kości, nie określona |
Choroba Pageta kości (łac. osteitis deformans) – przewlekła choroba układu kostnego, która charakteryzuje się występowaniem co najmniej jednego ogniska nieprawidłowego tworzenia kości przez osteoblasty, poprzedzone nasiloną reabsorpcją kości przez osteoklasty.
Historia
Nazwa choroby została nadana na cześć brytyjskiego chirurga Jamesa Pageta, który w roku 1877 po raz pierwszy opisał to schorzenie.
Objawy i przebieg
Przebieg może być bezobjawowy lub towarzyszą tej chorobie ból kości, złamanie i/lub zniekształcenie kości, rzadko przemiana nowotworowa. Objawy choroby występują najczęściej w średnim lub podeszłym wieku.
Najczęstsze miejsca występowania ognisk chorobowych:
- czaszka,
- miednica,
- kręgi,
- kość udowa i piszczelowa.
Choroba Pageta zwiększa ryzyko rozwinięcia kostniakomięsaka.
Etiologia
Przyczyna choroby jest nieznana. Badając dwie spokrewnione grupy osób badacze zidentyfikowali gen, który prawdopodobnie mógłby zwiększać skłonność do tej choroby. W osteoklastach, pochodzących ze zmienionych chorobowo kości, zauważono obecność wirusowych ciałek wtrętowych, które przypominały twory w RNA paramiksowirusów, takich jak wirus odry, nosówki i wirus oskrzelowy RSV (respiratory syncytial virus).
Epidemiologia
Częściej chorują mężczyźni (2:1). Największą zachorowalność notuje się w: Wielkiej Brytanii, Nowej Zelandii, Australii, Ameryce Północnej i Europie Zachodniej.
W Stanach Zjednoczonych choruje ok. 1% populacji.
Bardzo rzadko występuje młodzieńcza postać choroby Pageta, o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym, gdzie niedobór osteoprotegeryny powoduje od urodzenia przyśpieszony obrót kostny.
Rozpoznanie
Badania wykorzystywane w diagnostyce choroby Pageta:
- stężenie fosfatazy alkalicznej (izoenzym kostny) we krwi - rośnie w chorobie Pageta
- stężenie wapnia we krwi
- stężenie 25-OH witaminy D3
- stężenie hydroksyproliny w moczu - rośnie w chorobie Pageta
- RTG kości
- scyntygrafia kości
- tomografia komputerowa kości
- rezonans magnetyczny kości
- biopsja kości.
Leczenie
- część przypadków choroby Pageta nie wymaga leczenia
- leczenie ortopedyczne
- leczenie operacyjne
- sprzęt ortopedyczny
- leczenie farmakologiczne
