| Necrosis aseptica capitis femoris, osteochondrosis coxae iuvenilis, morbus Perthes | |
 Obraz radiologiczny choroby Perthesa prawego stawu biodrowego (lewa strona zdjęcia) | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
| DiseasesDB | |
| OMIM | |
| MedlinePlus | |
| MeSH | |
Choroba Perthesa, osteochondroza młodzieńcza głowy kości udowej (choroba Legga-Calvégo-Perthesa, łac. osteochondrosis coxae iuvenilis, ang. Legg-Calvé-Perthes disease) – choroba należąca do grupy jałowych martwic kości. Martwica obejmuje głowę kości udowej.
Epidemiologia
Dotyczy najczęściej chłopców (4:1) między 3. a 14. rokiem życia, szczyt przypada na 5–6 rok życia. Częstość występowania to 1:1200–9000. U dzieci innych ras niż biała choroba występuje sporadycznie. Zwykle zajęty jest jeden staw biodrowy, choć postać obustronna ma miejsce w 12–16% przypadków.
Etiologia
Etiologia jest niejasna i prawdopodobnie wynika z anomalii naczyń krwionośnych bliższej części kości udowej lub zaburzeń hormonalnych.
Objawy i przebieg
Wyróżnia się cztery stadia choroby:
- okres niedokrwienia (martwicy) nasady głowy kości udowej, z zahamowaniem jej wzrostu,
- okres resorpcji, fragmentacji i naprawy:
- martwą kość zastępuje tkanka włóknista,
- może nastąpić deformacja nasady,
- pozorna fragmentacja jądra kostnienia przez nowo wnikające naczynia krwionośne,
- okres reossyfikacji – mineralizacja nowej kości w głowie kości udowej,
- okres remodelowania głowy kości udowej – adaptacja nowej głowy do panewki stawu biodrowego.
Proces chorobowy trwa łącznie 3–5 lat.
Chorobę diagnozuje się na podstawie zdjęć RTG i badania klinicznego (p. niżej).
Jeśli choroba ma niepomyślny przebieg i powstaną zniekształcenia głowy kości udowej, mogą one przyspieszyć powstanie zmian zwyrodnieniowych w obrębie stawu biodrowego.
Objawy zgłaszane przez i obserwowane u dzieci:
- utykanie, zmniejszenie lub zmiana charakteru aktywności
- bóle kolana i uda, rzadko samego biodra
Obraz w badaniu klinicznym:
- utykanie
- bolesność w pachwinie
- staw kolanowy niebolesny, z pełnym zakresem ruchomości
- bólowe ograniczenie odwodzenia, rotacji wewnętrznej i zewnętrznej
- powstanie przykurczu zgięciowego
- dodatni objaw Drehmanna – podczas zginania biodra wymuszone jest odwiedzenie i rotacja zewnętrzna w stawie biodrowym
- dodatni objaw rolowania – obrona mięśniowa podczas badania rotacji wyprostowanej kończyny
- wyszczuplenie pośladka i uda po stronie chorego stawu
- możliwe skrócenie kończyny
Obraz w badaniu klinicznym w późniejszym etapie choroby:
- przykurcz może przyjmować formę zgięciowo-przywiedzeniowego
- dodatni objaw Trendelenburga
- dodatni objaw Duchenne'a
- dziecko może być małe lub niskie, jak na swój wiek
Obraz radiologiczny – zależy od fazy choroby:
- obniżenie (spłaszczenie) nasady głowy kości udowej,
- złamanie podchrzęstne,
- fragmentacja nasady,
- deformacja nasady,
- poszerzenie i skrócenie szyjki kości udowej,
- wysokie ustawienie krętarza większego kości udowej.
Leczenie
- długotrwałe odciążenie chorej kończyny dolnej, od pół do roku (niekiedy do 4 lat), chodzenie o kulach,
- fizjoterapia:
- ćwiczenia wzmacniające siłę mięśniową,
- ćwiczenia utrzymujące ruchomość stawu biodrowego,
- likwidacja przykurczów i zaników mięśniowych,
- w zaostrzeniach:
- zakaz chodzenia i całkowity zakaz obciążania,
- leżenie z wyciągiem pośrednim za obie kończyny dolne,
- obecnie nie stosuje się szyn odwodzących ani gipsowych,
- w przypadku niepowodzenia utrzymania zborności stawu biodrowego, w skrajnych przypadkach stosuje się leczenie operacyjne:
- przezskórna tenotomia przywodzicieli,
- osteotomie kości udowej (osteotomia szpotawiąca) i miednicy (osteotomia Saltera).
Historia
Chorobę kolejno opisywali Arthur Thornton Legg w 1908, Johann Henning Waldenström w 1909, Georg Clemens Perthes i Jacques Calvé w 1910.
