| panniculitis recurrens febrilis nodularis nonsuppurativa | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 |
M35.6 |
|---|---|
| DiseasesDB | |
| MeSH | |
Choroba Webera-Christiana (choroba Pfeifera-Christiana-Webera) – choroba będąca jedną z postaci zapalenia tkanki tłuszczowej (postać samoistna). Po raz pierwszy została opisana w 1892 przez Victora Pfeifera. W latach 20. XX wieku Frederick Parkes Weber i Henry Christian opisali podobne przypadki.
Objawy
- bolesne, guzowate zmiany w tkance podskórnej (najczęściej umiejscowione na kończynach)
- bóle stawów i mięśni
- stan podgorączkowy
- spadek masy ciała
- osłabienie
- nocne poty
- dreszcze
- polineuropatia
- hepatosplenomegalia
- objawy neurologiczne
Po wygojeniu się zmian (co trwa kilka tygodni), pozostają wklęsłe blizny. Niekiedy może dojść do powstania przetok.
W trakcie ostrego rzutu choroby może dojść do zapalenia stawów, zapalenie błon surowiczych, zmian zapalnych w nerkach, uszkodzenia wątroby i szpiku.
Badania laboratoryjne
- wzrost OB
- niedokrwistość
- leukocytoza lub leukopenia
- trombocytoza
- obecność kompleksów immunologicznych
- obniżenie stężenia składowych dopełniacza w surowicy
- białkomocz
- krwinkomocz
- leukocyturia
- hiperlipidemia
- zaburzenia proteinogramu
- podwyższenie poziomu enzymów wątrobowych
Powikłania
- zakażenia
- krwawienie do OUN
- niewydolność wątroby
- zmiany zakrzepowo-zatorowe
- zawał mięśnia sercowego
Leczenie
Rokowanie
Choroba ma charakter przewlekły. W kilkunastu procentach przypadków kończy się zgonem (głównie z powodu powikłań).
Zobacz też
Bibliografia
- Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot: Interna. T. II. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 895-896. ISBN 83-200-2872-8.
- Panniculitis. Terapia, maj 2004. [dostęp 2010-06-10].
