Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

Klasyfikacje
ICD-10	C69-C72 Nowotwory złośliwe oka, mózgu i innych części układu nerwowego
ICD-10	D32 Łagodny nowotwór opon mózgowo-rdzeniowych
ICD-10	D33 Łagodny nowotwór mózgu i innych części układu nerwowego

Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego są grupą nowotworów rozwijających się w tkankach mózgowia i rdzenia kręgowego. Mogą to być nowotwory pierwotne i przerzutowe, nowotwory pierwotne dzielą się na łagodne i złośliwe. Inaczej niż w innych lokalizacjach, nowotwory łagodne ośrodkowego układu nerwowego również nierzadko wiążą się z poważnym rokowaniem, ponieważ mogą wywierać objawy uciskowe.

Podział topograficzny

• Nowotwory śródczaszkowe
  • Guzy podnamiotowe
    • guzy półkul móżdżku
    • guzy robaka móżdżku i okolicy IV komory
    • guzy pnia mózgu
  • Guzy nadnamiotowe
    • guzy półkuli mózgowych
    • guzy okolicy siodła tureckiego, III komory i skrzyżowania wzrokowego
    • guzy szyszynki i blaszki czworaczej
• Nowotwory kanału kręgowego
  • zewnątrzoponowe
  • wewnątrzoponowe
  • zewnątrzrdzeniowe
  • śródrdzeniowe.

Klasyfikacja WHO nowotworów ośrodkowego układu nerwowego (2007)

Potrzeba międzynarodowej klasyfikacji guzów nowotworowych została podniesiona wprowadzona przez komisję WHO w 1956 i zgromadzenie WHO w 1957. Pierwsza edycja pod redakcją Zülcha ukazała się po ponad dwudziestu latach pracy w 1979 roku. Druga edycja pod redakcją Kleihuesa została przedstawiona w 1993 roku. W trzeciej edycji pod redakcją Kleihuesa i Cavenee z 2000 roku wprowadzono informacje o genetyce guzów nowotworowych. Czwarta edycja (z 2007 roku) pod redakcją Louisa, Ohgakiego, Wiestlera i Cavenee jest efektem konsensusu międzynarodowej grupy roboczej 25 patologów i genetyków oraz 70 ekspertów z całego świata. W klasyfikacji z 2007 roku uwzględniono po raz pierwszy takie jednostki patologiczno-kliniczne, jak glejak angiocentryczny, brodawkowaty nowotwór glioneuronalny, guz glioneuronalny komory czwartej tworzący rozety, pituicytoma, wrzecinokomórkowy onkocytoma przysadki gruczołowej; wariant pilomyksoidny gwiaździaka, rdzeniak anaplastyczny, medulloblastoma with extensive nodularity.

Epidemiologia

Zapadalność na nowotwory ośrodkowego układu nerwowego w zależności od płci i wieku. Źródło: National Cancer Institute

Zapadalność na różne typy nowotworów ośrodkowego układu nerwowego w zależności od wieku, w jakim postawiono rozpoznania. Źródło: National Cancer Institute

Nowotwory przerzutowe ośrodkowego układu nerwowego

Etiologia

Czynniki genetyczne

Przyczyny nowotworzenia w lokalizacji jaką jest ośrodkowy układ nerwowy nie są dobrze poznane. Poznano wiele chorób genetycznych predysponujących do rozwoju pierwotnych nowotworów mózgu i rdzenia, niektóre z nich to:

Objawy i przebieg

Objawy kliniczne guzów mózgowia i rdzenia kręgowego zależą od wielu czynników, m.in. od dynamiki wzrostu guza, lokalizacji, wieku pacjenta. Guzy dają niemal zawsze objawy wynikające ze wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, a poza nimi objawy specyficzne wynikające z lokalizacji.

Rozrost i przerzuty

Atypowe komórki z zasadochłonną cytoplazmą w płynie mózgowo-rdzeniowym: rozsiew nowotworu ośrodkowego układu nerwowego

Wyróżnia się trzy typy rozrostu nowotworów glejowych mózgu:

1. Rozrost rozpierający, charakterystyczny dla zmian łagodnych i o małym stopniu złośliwości;
2. Rozrost naciekający, typowy dla guzów o umiarkowanym i wysokim stopniu złośliwości histologicznej;
3. Rozrost przerzutowy, drogą płynu mózgowo-rdzeniowego (ang. leptomeningeal spread) w obrębie ośrodkowego układu nerwowego i przez przestrzenie przedlimfatyczne Clarka wzdłuż nerwów czaszkowych oraz przez krew żylną poza obręb układu nerwowego. Przeważa pogląd że jest to rzadkość, aczkolwiek według Pasquiera przerzuty glejaków poza ośrodkowy układ nerwowy są częstsze, gdy podejmuje się działania diagnostyczne mające na celu ich wykrycie. Opisywano jatrogenne przerzuty guzów ośrodkowego układu nerwowego spowodowane założeniem zastawki komorowo-otrzewnowej celem leczenia spowodowanego guzem wodogłowia.

Rozpoznanie

Stereotaktyczna biopsja guza mózgu

Obok badania podmiotowego i przedmiotowego, stanowiących podstawę prawidłowego rozpoznania choroby, konieczne jest wykonanie badań neuroobrazowych i innych badań dodatkowych.

• TK
• tomografia rezonansu magnetycznego MRI
• pozytonowa tomografia emisyjna PET
• badanie dna oka
• badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
• badanie stężenia markerów nowotworowych: AFP, beta-HCG
• badanie histopatologiczne bioptatu guza
• biopsja szpiku, scyntygrafia kośćca - w przypadku rozpoznania rdzeniaka albo wyściółczaka o wysokim stopniu złośliwości, w celu określenia obecności przerzutów.

Bibliografia

• Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego. W: Dariusz J. Jaskólski, Wielisław Papierz, Wojciech Biernat, Paweł P. Liberski: Choroby układu nerwowego. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 146-191. ISBN 83-200-2636-9.
• Nowotwory mózgu u dzieci. Suplement do Pol J Pathol 53, 4. Paweł P. Liberski (red.). Kraków: Vesalius University Medical Publisher, 2001, s. 1-229. ISSN 1233-9687.
• DeAngelis LM. Brain Tumors. „New England Journal of Medicine”. 11. 344, s. 114-23, 2001. DOI: 10.1056/NEJM200101113440207. PMID: 11150363. 
• Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała Patologia znaczy słowo o chorobie. Tom II - Patologia narządowa. Wydawnictwo PAU, Kraków 2005, ISBN 83-88857-91-6.
• Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins: Patologia Robbinsa. Urban&Partner, 2005. ISBN 978-83-89581-92-1.
• Onkologia dziecięca. W: Danuta Perek: Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego. Anna Dobrzańska, Józef Ryżko (red.). Wrocław: Urban&Partner, 2005, s. 618-621. ISBN 83-89581-25-6.

Linki zewnętrzne

• Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS). cbtrus.org. [zarchiwizowane z tego adresu (2008-02-16)]. (ang.)
• Anne Bendel, Orren Beaty III, Krystal Bottom, Greta Bunin, Margaret Wrensch Central Nervous System Cancer. National Cancer Institute (ang.)