Ostra białaczka limfoblastyczna

Ostra białaczka limfoblastyczna

lymphadenosis leucaemica acuta
Aspirat szpiku barwiony metodą Wrighta od pacjenta z ostrą białaczką limfocytarną z komórek prekursorowych B
Klasyfikacje
ICD-10	C91
C91.0	Ostra białaczka limfoblastyczna
ICDO	M9835/3
DiseasesDB	195
MeSH	D054198

Ostre białaczki/chłoniaki limfoblastyczne, OBL, ALL (od ang. acute lymphoblastic leukemia), LLA (od ang. leucaemia lymphoblastica acuta, lymphadenosis leucaemica acuta) – grupa chorób nowotworowych linii limfoidalnej komórek krwi, w której dochodzi do rozwoju ogromnej liczby niedojrzałych limfocytów. Komórki te to prekursory limfocytów B lub T (limfoblasty), które w wyniku nadmiernego rozrostu zajmują najczęściej szpik i krew (nazywane są wtedy białaczkami), rzadziej węzły chłonne i inne tkanki pozawęzłowe (nazywane są wtedy chłoniakami). Do głównych objawów należą: uczucie zmęczenia, blade zabarwienie skóry, gorączka, bardzo łatwe siniaczenie i wydłużone krwawienie, powiększone węzły chłonne, wątroba i śledziona i ból kości i stawów. Ponieważ jest to białaczka ostra, ALL postępuje bardzo szybko i nieleczona kończy się śmiercią w ciągu tygodni lub miesięcy. Jest najczęstszą białaczką u dzieci, pojawia się najczęściej między drugim a piątym rokiem życia.

Liczba leukocytów może być prawidłowa, niższa lub wyższa od normy, a w rozmazie 90–95% stanowią limfocyty.

Leczenie

Podstawową metodą leczenia ALL jest chemioterapia. Leczenie odbywa się w specjalistycznym ośrodku hematologicznym. Odpowiedź na leczenie cytostatykami jest bardzo dobra, szczególnie u dzieci (ok. 70-80% wyleczeń). Leczenie ALL składa się z 4 etapów i trwa łącznie ok. 3 lat. Protokół leczenia chorych z ALL zależy od kwalifikacji do grup zaawansowania na podstawie objawów klinicznych, wyników badań diagnostycznych i reakcji na wstępne leczenie. W przypadku ALL u dzieci od 2002 roku w Europie stosowany jest protokół ALL-IC (trzy grupy ryzyka: SR – standard risk, ryzyko standardowe, IR – intermediate risk, ryzyko pośrednie, HR – high risk, wysokie ryzyko).

Ogólny schemat leczenia:

• I etap: leczenie indukujące (indukcja remisji), mające na celu osiągnięcie prawidłowego stanu psychicznego i fizycznego dziecka, prawidłowego mielogramu oraz obrazu krwi obwodowej i płynu mózgowo-rdzeniowego. Na tym etapie pełną remisję choroby uzyskuje się u 97–98% dzieci. Stosowane są:
  • winkrystyna
  • antracykliny (daunorubicyna lub doksorubicyna)
  • L-asparaginaza
  • glikokortykosterydy (prednizon, deksametazon)
  • leczenie wspomagające, w tym profilaktyka zakażeń, nefropatii moczanowej i leukostazy (w białaczkach hiperleukocytarnych) oraz podawanie koncentratu krwinek czerwonych przy niedokrwistości
• II etap: leczenie konsolidujące (konsolidacja remisji), trwające kilka kolejnych miesięcy, w celu redukcji resztkowych komórek białaczkowych:
  • cyklofosfamid
  • arabinozyd cytozyny
  • metotreksat, podawany w dużych dawkach
  • 6-merkaptopuryna
  • 6-tioguanina
  • zakończenie tzw. reindukcją (powtórzeniem zestawu leków z I etapu)
• III etap: profilaktyka lub leczenie zajęcia OUN:
  • duże dawki metotreksatu (do płynu mózgowo-rdzeniowego jako profilaktyka zajęcia ośrodkowego układu nerwowego) w monoterapii lub razem z arabinozydem cytozyny i prednizonem
  • (Radioterapię mózgowia obecnie zarzucono z powodu skutków ubocznych u pacjentów ze wstępnym zajęciem OUN lub z T-ALL.)
• IV etap: leczenie podtrzymujące, przez co najmniej 2 lata od rozpoznania ALL (nie jest wymagana hospitalizacja):
  • 6-merkaptopuryna doustnie
  • metotreksat okresowo (najczęściej raz w tygodniu).

Cytogenetyka i rokowanie

Cytogenetyka jest badaniem charakterystycznych, dużych zmian w chromosomach komórek nowotworowych, które zyskuje coraz większe znaczenie w określeniu rokowania w ALL. Najlepsze rokowanie mają dzieci w wieku 2-10 lat. Po intensywnej chemioterapii w 80% uzyskuje się wyleczenie. Do niekorzystnych czynników należą:

• płeć męska
• wiek poniżej 2 lub powyżej 10 r.ż.
• wysoka leukocytoza w chwili rozpoznania
• brak remisji po 28 dniach chemioterapii.

Dodatkowe zdjęcia

• 

  ALL, obwodowa krew dziecka, barwienie Pappenheima, powiększenie x100

• 

  rozmaz szpiku (duże powiększenie) od pacjenta z ALL

• 

  rozmaz szpiku od pacjenta z ALL

Zobacz też

• ostra białaczka szpikowa
• przewlekła białaczka szpikowa
• przewlekła białaczka limfatyczna

Bibliografia

• Jerzy Hołowiecki: Białaczki ostre. W: Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. T II. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1477–1482. ISBN 83-7430-069-8.