Zespół Dandy’ego-Walkera

Zespół Dandy’ego-Walkera (malformacja Dandy’ego-Walkera, ang. Dandy-Walker syndrome) – zespół (kompleks) wad wrodzonych tyłomózgowia, w którego skład wchodzi hipoplazja robaka móżdżku, poszerzenie komory czwartej i obecność torbieli w tylnym dole czaszkowym, wodogłowie oraz wysokie ustawienie namiotu móżdżku. W obrazie klinicznym DWS występują objawy móżdżkowe, oczopląs, opóźnienie rozwoju psychoruchowego, obniżenie napięcia mięśniowego, zez, krótkowzroczność i niedowłady nerwów czaszkowych.

Do kompleksu Dandy’ego-Walkera zalicza się następujące jednostki chorobowe:

• malformacja Dandy’ego-Walkera (ang. Dandy-Walker malformation)
• wariant malformacji Dandy’ego-Walkera (ang. Dandy-Walker variant)
• powiększony zbiornik wielki (ang. mega cysterna magna)
• torbiel pajęczynówkowa dołu tylnego czaszki.

Opisywano rodzinne występowanie DWS, dziedziczenie jest autosomalne recesywne. Chorobę opisali jako pierwsi Walter Dandy i Kenneth Daniel Blackfan w 1914, a także Arthur Earl Walker i John Taggart w 1942.

Linki zewnętrzne

• DANDY-WALKER SYNDROME; DWS w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
• Dandy-Walker syndrome w bazie Who Named It (ang.)
• Fundacja chorych na zespół Dandy-Walkera „Podaj dalej”