Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.

Bliźnięta nierozdzielone

Подписчиков: 0, рейтинг: 0
Obraz przedstawiający Changa i Enga Bunkerów

Bliźnięta nierozdzielone (także bliźnięta syjamskie albo zrośnięte; zroślaki) – rzadka wada rozwojowa, polegająca na występowaniu nietypowego połączenia między częściami ciała należącymi do bliźniąt jednojajowych. Częstość wady szacuje się na 1:50 000 – 1:100 000 urodzeń. W większości przypadków dzieci obarczone wadą rodzą się martwe albo ulegają spontanicznemu poronieniu we wczesnym okresie ciąży, ale część z nich rodzi się żywa.

Epidemiologia

Szacunki częstości wady, mówiące o prewalencji rzędu 1:50 000 – 1:100 000 nie uwzględniają płodów ronionych we wczesnym okresie ciąży. Według różnych danych, procent martwych urodzeń zroślaków wynosi od 40 do 86 (Edmonds, 1982, Metneki, 1989). Stwierdzono różnice międzyrasowe i regionalne. Najwięcej doniesień o urodzeniach bliźniąt syjamskich pochodzi z Indii i krajów afrykańskich (Edmonds, 1982, Metneki, 1989, Zke, 1984).

Historia

Zroślaki na rycinie w Liber chronicarum (1493)
Ceramiki Moche przedstawiające zroślaki. Około 300 n.e., z muzeum Larco w Limie, Peru

Spektakularny charakter wady sprawił, że jej historia od najdawniejszych czasów jest dobrze udokumentowana. Za najstarszy zapis ikonograficzny tej anomalii uważa się figurkę z białego marmuru, odnalezioną w neolitycznym sanktuarium w Anatolii, datowaną na 6500 r. p.n.e. (Mellaart, 1963). W dorzeczu Tygrysu w ruinach królewskiej biblioteki w Niniwie odnaleziono babilońskie tabliczki gliniane, pochodzące z VII w. p.n.e., ilustrujące 62 wady rozwojowe i ich znaczenie (wady uważano wtedy za dobry albo zły omen). Na jednej z tabliczek znajduje się schematyczne przedstawienie 13 postaci zroślaków (Edmonds, 1982).

Przez wieki zrośnięte bliźnięta budziły zainteresowanie; nierzadko stanowiły atrakcję dworów królewskich. Określenie bliźniąt syjamskich pochodzi od braci Changa i Enga Bunkerów, urodzonych w Syjamie w 1811. Bracia Bunkerowie przeżyli 63 lata, założyli rodziny i występowali przez lata jako jedna z atrakcji cyrku P.T. Barnuma, zdobywając majątek i sławę. Najdłużej żyjące bliźnięta nierozdzielone zmarły w 2020 roku w wieku 68 lat.

Etiologia

Podział typów bliźniąt monozygotycznych – w tym bliźniąt syjamskich

Zroślaki rodzą się najprawdopodobniej wskutek zaburzenia rozwoju embrionalnego w ciąży bliźniaczej jednojajowej, gdy podział wspólnej tarczy zarodkowej jest późny i niecałkowity, albo, według drugiej hipotezy, gdy rozdzielone jednojajowe zarodki ulegną wtórnemu połączeniu. Sugerowano, że opóźniona owulacja przejrzałej komórki jajowej upośledza jej zdolność do prawidłowego różnicowania i prowadzi do utworzenia dwóch równoważnych centrów organizacji tarczy zarodkowej (Witschi, 1934, Potter, 1976).

Objawy i przebieg

Bliźnięta zrośnięte dzieli się na dwie duże grupy: bliźniąt symetrycznych (diplopagus) i asymetrycznych (heteropagus). Płody mogą być połączone w bardzo różny sposób i w zależności od lokalizacji połączenia między dwoma osobnikami wyróżniono dalsze kategorie. Rdzeń – pagus – w nazwie każdego z nich pochodzi od greckiego παζυς ‘połączony, przywiązany’.

Klasyfikacja zroślaków (Filler 1979)
Typ Częstość Miejsce zrostu Możliwe połączenia narządów wewnętrznych
Serce Wątroba i drogi żółciowe Przewód pokarmowy Układ moczowy Układ nerwowy
Thoracopagus 40% Klatka piersiowa, przepona, nadbrzusze T T T N N
Xiphopagus
Omphalopagus
34% Wyrostek mieczykowaty, nadbrzusze, pępek N T T T N
Pygopagus 18% Pośladki, kość ogonowa, kość krzyżowa N N T T T
Ischiopagus 6% Kość krzyżowa, miednica, kończyny dolne N T T T T
Craniopagus 2% Czaszka, zatoki żylne N N N N T

W przypadku bliźniąt asymetrycznych jeden z osobników jest mniejszy i zależny od drugiego, określany bywa jako pasożyt albo płód pasożytniczy. Gdy zlokalizowany jest wewnątrz naturalnych jam ciała drugiego osobnika, mówi się o postaci Fetus in fetu albo inclusio featalis.

Leczenie

Jedną z metod leczenia jest operacyjne rozdzielenie bliźniąt.

Zobacz też

Bibliografia


Новое сообщение