Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.

Choroba Perthesa

Подписчиков: 0, рейтинг: 0
Osteochondroza młodzieńcza głowy kości udowej [choroba Legga-Calvé'a-Perthesa]
Necrosis aseptica capitis femoris, osteochondrosis coxae iuvenilis, morbus Perthes
Ilustracja
Obraz radiologiczny choroby Perthesa prawego stawu biodrowego (lewa strona zdjęcia)
Klasyfikacje
ICD-10

M91.1

DiseasesDB

9891

OMIM

150600

MedlinePlus

001264

MeSH

D007873

Choroba Perthesa, osteochondroza młodzieńcza głowy kości udowej (choroba Legga-Calvégo-Perthesa, łac. osteochondrosis coxae iuvenilis, ang. Legg-Calvé-Perthes disease) – choroba należąca do grupy jałowych martwic kości. Martwica obejmuje głowę kości udowej.

Epidemiologia

Dotyczy najczęściej chłopców (4:1) między 3. a 14. rokiem życia, szczyt przypada na 5–6 rok życia. Częstość występowania to 1:1200–9000. U dzieci innych ras niż biała choroba występuje sporadycznie. Zwykle zajęty jest jeden staw biodrowy, choć postać obustronna ma miejsce w 12–16% przypadków.

Etiologia

Etiologia jest niejasna i prawdopodobnie wynika z anomalii naczyń krwionośnych bliższej części kości udowej lub zaburzeń hormonalnych.

Objawy i przebieg

Wyróżnia się cztery stadia choroby:

  1. okres niedokrwienia (martwicy) nasady głowy kości udowej, z zahamowaniem jej wzrostu,
  2. okres resorpcji, fragmentacji i naprawy:
    • martwą kość zastępuje tkanka włóknista,
    • może nastąpić deformacja nasady,
    • pozorna fragmentacja jądra kostnienia przez nowo wnikające naczynia krwionośne,
  3. okres reossyfikacji – mineralizacja nowej kości w głowie kości udowej,
  4. okres remodelowania głowy kości udowej – adaptacja nowej głowy do panewki stawu biodrowego.

Proces chorobowy trwa łącznie 3–5 lat.

Chorobę diagnozuje się na podstawie zdjęć RTG i badania klinicznego (p. niżej).

Jeśli choroba ma niepomyślny przebieg i powstaną zniekształcenia głowy kości udowej, mogą one przyspieszyć powstanie zmian zwyrodnieniowych w obrębie stawu biodrowego.

Objawy zgłaszane przez i obserwowane u dzieci:

  • utykanie, zmniejszenie lub zmiana charakteru aktywności
  • bóle kolana i uda, rzadko samego biodra

Obraz w badaniu klinicznym:

  • utykanie
  • bolesność w pachwinie
  • staw kolanowy niebolesny, z pełnym zakresem ruchomości
  • bólowe ograniczenie odwodzenia, rotacji wewnętrznej i zewnętrznej
  • powstanie przykurczu zgięciowego
  • dodatni objaw Drehmanna – podczas zginania biodra wymuszone jest odwiedzenie i rotacja zewnętrzna w stawie biodrowym
  • dodatni objaw rolowania – obrona mięśniowa podczas badania rotacji wyprostowanej kończyny
  • wyszczuplenie pośladka i uda po stronie chorego stawu
  • możliwe skrócenie kończyny

Obraz w badaniu klinicznym w późniejszym etapie choroby:

Obraz radiologiczny – zależy od fazy choroby:

  • obniżenie (spłaszczenie) nasady głowy kości udowej,
  • złamanie podchrzęstne,
  • fragmentacja nasady,
  • deformacja nasady,
  • poszerzenie i skrócenie szyjki kości udowej,
  • wysokie ustawienie krętarza większego kości udowej.

Leczenie

  • długotrwałe odciążenie chorej kończyny dolnej, od pół do roku (niekiedy do 4 lat), chodzenie o kulach,
  • fizjoterapia:
    • ćwiczenia wzmacniające siłę mięśniową,
    • ćwiczenia utrzymujące ruchomość stawu biodrowego,
    • likwidacja przykurczów i zaników mięśniowych,
  • w zaostrzeniach:
    • zakaz chodzenia i całkowity zakaz obciążania,
    • leżenie z wyciągiem pośrednim za obie kończyny dolne,
  • obecnie nie stosuje się szyn odwodzących ani gipsowych,
  • w przypadku niepowodzenia utrzymania zborności stawu biodrowego, w skrajnych przypadkach stosuje się leczenie operacyjne:
    • przezskórna tenotomia przywodzicieli,
    • osteotomie kości udowej (osteotomia szpotawiąca) i miednicy (osteotomia Saltera).

Historia

Chorobę kolejno opisywali Arthur Thornton Legg w 1908, Johann Henning Waldenström w 1909, Georg Clemens Perthes i Jacques Calvé w 1910.


Новое сообщение