| scapula alta congenita | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Choroba Sprengla (deformacja Sprengla, wrodzone wysokie ustawienie łopatki, łac. scapula alta congenita, ang. Sprengel deformity, congenital high scapula) – wada wrodzona o charakterze deformacji polegająca na wysokim ustawieniu jednej (rzadziej dwu) łopatek.
Epidemiologia
Deformacja Sprengla jest najczęstszą wrodzoną wadą pasa barkowego. Jest 3 razy częściej spotykana u chłopców. Nierzadko występuje jako składowa zespołów wad wrodzonych, takich jak:
W zdecydowanej większości występuje sporadycznie, opisano także rodzinną postać choroby.
Etiologia
Przyczyną jest zahamowanie fizjologicznego zejścia łopatek do prawidłowej pozycji w przebiegu rozwoju.
Objawy
Wysoko ustawiona łopatka jest mniejsza od prawidłowej. Jej górna część zagina się do przodu, natomiast część dolna odstaje od klatki piersiowej. Fałd skórny pomiędzy szyją a barkiem jest uniesiony. Niekiedy łopatka jest połączona zrostami kostnymi z wyrostkami kolczystymi kręgosłupa, tworząc tzw. os omovertebrale, co jeszcze bardziej ogranicza ruchy w stawie ramiennym po stronie deformacji.
Leczenie
W dużych i średnich deformacjach leczenie jest tylko operacyjne. Polega na uwolnieniu zrostów kostnych i repozycji łopatki z resekcją górnej części metodą Greena albo Woodwarda. Wykonuje się je u dzieci powyżej 3. roku życia.
Historia
Pierwszym który opisał tę deformację (jako hochgradige Dislocation der Scapula) był Moritz Michael Eulenburg (1811–1877), w 1863 na łamach berlińskiego "Archiv für klinische Chirurgie". Po nim dokonali tego jeszcze Willet i Walsham. W 1891 roku cztery przypadki choroby przedstawił Otto Gerhard Karl Sprengel (1852–1915), a Kolliker, który w tym samym roku również przedstawił cztery przypadki, zaproponował eponim deformacji Sprengla. Postać rodzinną choroby przedstawił w 1956 roku Renzo Corno.
Bibliografia
- Jerzy Szczapa (red.) Neonatologia. PZWL, Warszawa 2000. ISBN 83-200-2475-7.
Linki zewnętrzne
- Artykuł z eMedicine (ang.)
- SPRENGEL DEFORMITY w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
- Sprengel's deformity w bazie Who Named It (ang.)
- Geneva Foundation for Medical Education and Research (ang.)
