 Częściowe nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych widoczne na CT klatki piersiowej. | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Częściowe nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych (zespół szabli tureckiej, zespół bułata, ang. scimitar syndrome, partially anomalous pulmonary venous return, PAPVR) – choroba polegająca na obecności małego, niedojrzałego prawego płuca z nieprawidłowym spływem żylnym bezpośrednio do żyły głównej dolnej nad przeponą lub pod przeponą oraz częściowym nieprawidłowym unaczynieniem tętniczym płuca prawego pochodzącym z krążenia systemowego.
Epidemiologia
Choroba ta występuje rzadko, raz na 100 000 urodzeń, dwukrotnie częściej u dziewczynek.
Objawy
Wyróżnia się dwie postaci kliniczne choroby. Cięższa jest postać niemowlęca, do rozwoju dochodzi już w pierwszych miesiącach życia, a objawami są zaburzenia łaknienia, tachypnoe i niewydolność krążenia. Śmiertelność sięga 45% przypadków. Postać występująca u dzieci starszych jest bezobjawowa.
Leczenie
Leczenie jest chirurgiczne i polega na korekcie pierwotnej wady. Należy je podjąć tylko wtedy, gdy występują silne objawy choroby.
Pochodzenie nazwy
Anglojęzyczna nazwa choroby (oraz wariant nazwy polskiej) pochodzi od kształtu cienia żył płucnych na radiogramie przeglądowym klatki piersiowej, przypominającego bułat.
