Guz insulinowy

Wyspiak

insulinoma
Obraz histopatologiczny insulinoma
Klasyfikacje
ICD-10	D13.7 Nowotwór niezłośliwy innych i niedokładnie określonych części układu pokarmowego
D13.7.6	Trzustka
ICD-10	C25 Nowotwór złośliwy trzustki
C25.4	Nowotwór złośliwy wewnątrzwydzielniczej części trzustki

Obraz guza, charakterystyczne czerwonobrązowe zabarwienie

Guz insulinowy, wyspiak, insulinoma (łac. insulinoma) – nowotwór wywodzący się z komórek B wysp trzustkowych, wytwarzający insulinę, w związku z czym głównym jego objawem jest hipoglikemia.

Występuje z częstością od 1 do 2 przypadków na milion osób i w 8-10% przypadków jest złośliwy z objawami miejscowego naciekania oraz przerzutami do węzłów chłonnych okołoaortalnych oraz do wątroby. Najczęściej (90%) przebiega jako pojedynczy, otorbiony i dobrze unaczyniony guz trzustki o średnicy najczęściej poniżej 2 cm. W 4-8% przypadków występuje jako składowa zespołu gruczolakowatości wydzielniczej typu 1 (MEN1); wtedy guz najczęściej jest wieloogniskowy i w około 25% złośliwy.

Obraz kliniczny

Głównym objawem choroby jest hipoglikemia, a objawy chorobowe układają się w tak zwaną triadę Whipple'a:

• występują w trakcie głodzenia
• towarzyszy im spadek poziomu glukozy
• ustępują po przyjęciu węglowodanów.

Objawy chorobowe, a zwłaszcza objawy neuroglikopenii mogą sugerować upojenie alkoholowe lub napad padaczki. Częste spadki poziomu glukozy pobudzają też ośrodek głodu, więc chorzy są często otyli.

Diagnostyka

• próba głodowa
• oznaczenie stężenia chromograniny B
• oznaczenie proinsuliny
• USG, TK lub NMR jamy brzusznej
• arteriografia selektywna, selektywna tętnicza stymulacja glukonianem wapnia z cewnikowaniem naczyń trzewnych (ASVS)
• scyntygrafia receptorowa z użyciem analogu somatostatyny (około 46% skuteczności - nie wszystkie guzy wykazują ekspresję receptorów somatostatynowych)
• śródoperacyjne badanie palpacyjne trzustki, USG śródoperacyjna (metody kontrowersyjne.)
• USG endoskopowe

Różnicowanie

• hipoglikemia spowodowana hipoglikemizującym działaniem przyjmowanych leków - przede wszystkim pochodnych sulfonylomocznika u chorych z cukrzycą
• hipoglikemia poposiłkowa - u chorych po resekcji żołądka
• hipoglikemia reaktywna
• hipoglikemia autoimmunologiczna
• hipoglikemia pochodzenia trzustkowego, niezwiązana z występowaniem guza insulinowego (noninsulinoma pancreatogenous hypoglycemia, NIPH)
• przewlekła hipoglikemia hiperinsulinemiczna (nesidioblastoza)
• hipoglikemia spowodowana ektopowym wydzielaniem pro-IGF-2 przez guzy nowotworowe
• hipoglikemia w przebiegu niewydolności wątroby.

Leczenie

Podstawową metodą leczniczą jest leczenie operacyjne. W przypadku niemożności jego przeprowadzenia stosuje się leczenie paliatywne, opierające się na:

• leczeniu doprowadzającym do zmniejszenia liczby przerzutów
  • selektywnej embolizacji lub chemioembolizacji
  • radioablacji
  • terapii izotopowej
  • terapii analogami somatostatyny.

Przed leczeniem operacyjnym stosuje się leczenie objawowe w oparciu o diazoksyd lub streptozotocynę.

Chemioterapia jest nieskuteczna.