Idiopatyczne włóknienie płuc

Obraz mikroskopowy zapalenia śródmiąższowego w idiopatycznym włóknieniu płuc

Idiopatyczne włóknienie płuc, samoistne włóknienie płuc (łac. fibrosis pulmonum idiopathica), zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc, dawniej też: kryptogenne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych – choroba zaliczana do idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc, o złym rokowaniu, objawiająca się dusznością i kaszlem.

Epidemiologia

Chorobowość w przypadku idiopatycznego włóknienia płuc wynosi od 13 przypadków u kobiet do 20 u mężczyzn na 100 tys. osób. Zachorowalność zwiększa się z wiekiem, u osób powyżej 75. roku życia chorobowość jest wyższa niż 175 przypadków na 100 tys. W 3% przypadków choroba dziedziczy się prawdopodobnie autosomalnie dominująco.

Etiologia i patogeneza

Przyczyny idiopatycznego włóknienia płuc nie są znane. Nie wyklucza się udziału palenia papierosów, refluksu żołądkowo-przełykowego i wdychania pyłów jako czynników sprzyjających rozwojowi tego schorzenia. Mechanizm powstawania idiopatycznego włóknienia płuc wiąże się prawdopodobnie z uszkodzeniem nabłonka pęcherzyków płucnych i nieprawidłowo przebiegającym procesem odbudowy tego nabłonka (biorą w tym udział czynniki TGF-β i PDGF prowadzące do rozwoju fibroblastów).

Objawy

• duszność
• suchy kaszel
• spadek masy ciała
• osłabienie
• palce pałeczkowate
• spłycenie i przyspieszenie oddechu
• trzeszczenia słyszalne u dołu płuc podczas osłuchiwania stetoskopem

Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych i rozpoznanie choroby

W badaniu rentgenowskim klatki piersiowej stwierdza się zacienienia siateczkowate zlokalizowane u podstawy płuc, zmniejszenie objętości płuc. W badaniu tomokomputerowym widoczne są zacienienia siateczkowate, obraz "plastra miodu" (obszary drobnych torbieli), ogniskowe, słabo widoczne zmiany o charakterze "mlecznego szkła" (nieznaczne zacienienie obszaru płuc z widocznym rysunkiem naczyń krwionośnych) oraz rozstrzenie oskrzeli. Zmiany zlokalizowane są na obwodzie płuc. W gazometrii można stwierdzić hipoksemię. W badaniach czynnościowych płuc (np. spirometria) stwierdza się cechy restrykcji. Obniżona jest zdolność dyfuzyjna gazów w płucach. Nieprawidłowy jest wynik testu sześciominutowego marszu. W diagnostyce wykorzystuje się również badanie histopatologiczne tkanki pobranej w czasie biopsji płuca, w którym obserwuje się zmiany zapalne zlokalizowane śródmiąższowo (obraz tzw. zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc).

Badanie histopatologiczne jest konieczne do pewnego rozpoznania choroby (dotyczy to badania histopatologicznego materiału pobranego z płuca podczas biopsji wykonanej od zewnątrz). Idiopatyczne włóknienie płuc można też ewentualnie rozpoznawać na podstawie cech klinicznych choroby, w tym wypadku należy u pacjenta stwierdzić wszystkie 4 kryteria większe i 3 spośród 4 kryteriów mniejszych ustalonych przez Amerykańskie Towarzystwo Klatki Piersiowej oraz Europejskie Towarzystwo Oddechowe:

Kryteria większe:

• wykluczenie śródmiąższowych chorób płuc o znanej etiologii
• restrykcja w badaniu czynnościowym płuc (np. spirometria), upośledzenie wymiany gazowej w płucach
• zmiany siateczkowate w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości położone pod opłucną i u podstawy płuc, niewielkie zmiany typu „mlecznego szkła”
• wykluczenie innych chorób w badaniu histologicznym materiału pobranego w czasie biopsji wykonanej przez oskrzele (podczas bronchoskopii) lub w badaniu popłuczyn oskrzelowo-płucnych

Kryteria mniejsze:

• pacjent w wieku powyżej 50 lat
• duszność podczas wysiłku narastająca powoli, której nie wyjaśnia inna przyczyna
• objawy choroby trwające co najmniej 3 miesiące
• trzeszczenia słyszalne nad płucami podczas osłuchiwania stetoskopem w czasie wdechu

Leczenie i rokowanie

W leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc stosuje się kortykosterydy, cyklofosfamid, azatioprynę. Badania wykazują, że leczenie samymi tylko kortykosterydami nie poprawia przeżywalności pacjentów. W 2005 roku opublikowano wyniki badań klinicznych, które wskazywały na korzyść w leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc wynikającą z dodawania do kortykosterydów i azatiopryny dużych dawek N-acetylocysteiny. Ten model leczenia zweryfikowano w 2012 roku: porównywano grupę chorych leczonych trzema lekami, z leczonymi tylko N-acetylocysteiną i tylko placebo. Badanie przerwano przed czasem ze względu na wyższe ryzyko zgonu i hospitalizacji w grupie leczonych trzema lekami (prednizon, azatiopryna, N-acetylocysteina) względem grupy otrzymującej placebo.

W fazie badań klinicznych znajduje się terapia interferonem-γ. Radykalną metodę leczenia idiopatycznego włóknienia płuc stanowi przeszczepienie płuca.

W 2008 roku w zaleceniach British Thoracic Society umiejscowiono leczenie wspomagające jako istotne w terapii idiopatycznego włóknienia płuc. W zakresie optymalnego leczenia wspomagającego znalazły się:

• paliatywne leczenie duszności, w tym domowa terapia tlenem
• paliatywne leczenie kaszlu (stosowanie doustnych opioidów)
• rehabilitacja oddechowa
• zaprzestanie palenia tytoniu
• terapia refluksu żołądkowo-przełykowego
• niestosowanie metod leczenia, które nie są konieczne.

Leczenie w większości wypadków jest nieskuteczne, a rokowanie złe. Średni okres przeżycia wynosi 3 lata. Dochodzi do niewydolności oddechowej, nadciśnienia płucnego i niewydolności serca. U części pacjentów rozwija się rak płuca.

Bibliografia

• Rowińska-Zakrzewska Ewa, Bestry Iwona: Choroby śródmiąższowe płuc. W: Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM [T. 1]. Cz. II: Choroby układu oddechowego. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005, s. 571-4. ISBN 83-7430-031-0.
• American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. „Am. J. Respir. Crit. Care Med”. 165 (2), s. 277-304, 2002 Jan 15. (ang.). 
• Branley HM, Lake FR. Brytyjskie wytyczne postępowania w śródmiąższowych chorobach płuc 2008 – jakie są główne nowe przesłania dla praktyki klinicznej?. „Medycyna Praktyczna”. 2 (216), s. 22-7, luty 2009. Kraków: Medycyna Praktyczna. ISSN 0867-499X.