| myelofibrosis, osteomyelosclerosis | |
 Mielofibroza | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
| C94.4 |
Ostra szpikowica uogólniona |
| ICD-10 | |
| D47.4 |
Osteomielofibroza |
| ICDO |
M9961/3 |
| DiseasesDB | |
Mielofibroza (osteomieloskleroza, osteomielofibroza, przewlekła mielofibroza, ang. myelofibrosis with myeloid metaplasia, agnogenic myeloid metaplasia, chronic idiopathic myelofibrosis, primary myelofibrosis) – jedna z chorób zaliczanych do zespołów mieloproliferacyjnych charakteryzująca się aplazją szpiku kostnego, jego włóknieniem i następowym tworzeniem pozaszpikowych ognisk hematopoetycznych.
Epidemiologia
Częstość zachorowań szacuje się na 0,5:100 000/rok. Średni wiek chorego w chwili rozpoznania to 60 lat.
Objawy i przebieg
Triada objawów:
- splenomegalia
- pozaszpikowe wytwarzanie elementów morfotycznych krwi czego objawem jest anizopoikilocytoza
- objawy zwłóknienia i hipoplazji szpiku kostnego
Poza tym:
- zmniejszenie masy ciała
- osłabienie
- gorączka
Powikłania:
- krwawienia
- zakażenia
Przebieg choroby jest przewlekły, zaczynający się niekiedy fazą policytemiczną, potem obraz choroby może przypominać przewlekłą białaczkę granulocytową. Później może się rozwinąć niedokrwistość aplastyczna. Najczęściej w końcowym stadium choroby występuje rzut blastyczny przewlekłej białaczki granulocytowej.
Rozpoznanie
- zwiększona aktywność fosfatazy zasadowej granulocytów
- brak chromosomu Philadelphia
- biopsja szpiku pobranego z mostka oraz z talerza kości biodrowej
Leczenie
- oksymetolon – przy hipoplazji układu erytroblastycznego
- prednizon – przy małopłytkowości
- hydroksykarbamid
- interferon
- radioterapia – przy nadmiernie powiększonej śledzionie
- splenektomia
- przeszczep szpiku – u młodszych chorych
Rokowanie
Średni czas przeżycia wynosi 5 lat.
Bibliografia
- Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, Witold Bartnik: Interna. 2. Warszawa: Wydaw. Lekarskie PZWL, 2004, s. 755-756. ISBN 83-200-2872-8 (t. 2).
- Gerd Herold, Jan Duława: Medycyna wewnętrzna : repetytorium dla studentów medycyny i lekarzy. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 102-103. ISBN 83-200-3322-5.
