| Nephropathia IgA; Morbus Bergeri | |
 Immunoglobulina IgA | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 |
N02.8 |
|---|---|
| DiseasesDB | |
| OMIM | |
| MedlinePlus | |
| MeSH | |
Nefropatia IgA (Choroba Bergera, łac. nephropathia IgA; morbus Bergeri, ang. IgA nephropathy) – rodzaj glomerulopatii, w której dochodzi do odkładania się złogów immunoglobuliny A (IgA) w mezangium. Klinicznie schorzenie to objawia się nawracającym krwinkomoczem lub krwiomoczem.
Epidemiologia
Ocenia się, że nefropatia IgA stanowi 15-40% wszystkich pierwotnych glomerulopatii. W krajach gdzie do ustalenia rozpoznania stosuje się biopsję nerki jest to najczęstsza idiopatyczna postać kłębuszkowych zapaleń nerki.
Etiologia
Nefropatię IgA można określić jako mezangialne rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek. Choroba może mieć dwojaki charakter:
- idiopatyczny
- wtórny – w przebiegu innych chorób, np. chorób układowych, w tym o tle reumatoidalnym; m.in.:
W przypadkach idiopatycznych uważa się, że pierwotną przyczyną jest defekt wytwarzania immunoglobuliny A w błonach śluzowych. Powoduje to zwiększoną produkcję ubogiej w galaktozę IgA1 przez pobudzone limfocyty B. Kompleksy immunologiczne zbudowane z ubogiej w galaktozę IgA1 oraz skierowanych przeciwko niej autoprzeciwciał w klasie IgG odkładają się w mezangium kłębuszków nerkowych. Stymuluje to produkcję cytokin i czynników wzrostu, a następnie rozplem komórek i macierzy mezangium.
Histopatologia
Występuje duża różnorodność obrazów w badaniu mikroskopowym.
W mikroskopie świetlnym stwierdza się kłębuszki o prawidłowym wyglądzie obok kłębuszków o różnie nasilonej proliferacji.
Mikroskop fluorescencyjny jako jedyny może rozpoznać tę glomerulopatię na podstawie badania immunofluorescencyjnego, w którym stwierdza się depozyty IgA.
Objawy i przebieg
- samoistnie przemijający krwinkomocz u chorego po przebytym nieswoistym zapaleniu górnych dróg oddechowych
- bezobjawowa mikrohematuria z białkomoczem lub bez
- nadciśnienie tętnicze u 40% chorych bez niewydolności nerek i u wszystkich chorych z niewydolnością tego narządu
- badanie moczu:
- wałeczki czerwonokrwinkowe lub dysmorficzne erytrocyty
- nieselektywny białkomocz kłębuszkowy
- u ok. 10% chorych objawy zespołu nerczycowego
Do objawów niewydolności nerek dochodzi rzadko (poniżej 5% wszystkich przypadków tej choroby).
Leczenie
Zgodnie z zaleceniami Polskiego Towarzystwa Nefrologicznego leczenie nefropatii IgA jest zależy od nasilenia białkomoczu:
- < 0,5 g/d – zalecane jest ograniczenie sodu w diecie, zaprzestanie palenia wyrobów tytoniowych, kontrola masy ciała i ciśnienia tętniczego, wysiłek fizyczny;
- > 0,5 g/d – zalecane jest leczenie inhibitorami konwertazy angiotensyny lub sartanami niezależnie od wartości ciśnienia tętniczego;
- > 1 g/d – w przypadku wysokiego ryzyka progresji do niewydolności nerek stosuje się glikokortykosteroidy, pozostałe leki immunosupresyjne tylko w przypadku gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek.
Rokowanie
Po 25 latach od rozpoznania nefropatii IgA u 20-30% chorych rozwija się schyłkowa niewydolność nerek. U 40% chorych choroba powraca po przeszczepieniu nerki.
Zobacz też
Bibliografia
- Gerd Herold (red.): Medycyna wewnętrzna. Repetytorium dla studentów medycyny i lekarzy, wydanie IV. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 722-723. ISBN 83-200-3380-2.
- Jerzy Stachura i Wenacjusz Domagała (red.): Patologia, znaczy słowo o chorobie, tom II, część 1. Polska Akademia Umiejętności, 2005, s. 888-889. ISBN 83-88857-92-4.
- Zbigniew Hruby: Pierwotne kłębuszkowe zapalenia nerek. W: Michał Myśliwiec (red.): Nefrologia. Warszawa: Medical Tribune, 2010, s. 156-158, seria: Wielka Interna. ISBN 978-83-601-3562-4.
