| anæmia sideroblastica | |
| |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Niedokrwistość syderoblastyczna (łac. anaemia sideroblastica) – niedokrwistość spowodowana zwiększeniem liczby (najczęściej patologicznych) syderoblastów, wskutek zaburzenia aktywności hemu na skutek jego nieprawidłowej biosyntezy przez izoformę enzymu syntazę kwasu δ-aminolewulinowego (ALAS2), specyficzną dla tkanek erytroidalnych szpiku kostnego. Powoduje to zwiększone zatrzymywanie żelaza w erytroblastach, które powinno być, przy prawidłowej pracy enzymu zużyte do syntezy hemu. Często powodem nieprawidłowej pracy enzymu, jest zmniejszenie zawartości kwasu foliowego (substrat dla syntezy koenzymu ALAS - PLP) we krwi, spowodowane jego nieprawidłowym wchłanianiem lub niedoborami w diecie.
Mechanizm powstawania tej choroby nie jest jednolity, co oznacza, że zależy od kilku czynników opisanych wyżej. Czasami występuje leukopenia i małopłytkowość.
Występują niedokrwistości syderoblastyczne:
- wrodzone,
- nabyte pierwotne,
- objawowe, często towarzyszące:
- dysplazji szpiku,
- niedokrwistości hemolitycznej,
- chorobie Addisona-Biermera,
- zespołowi upośledzonego wchłaniania,
- zatruciu ołowiem,
- alkoholizmowi,
- także po stosowaniu pewnych leków.
Niedokrwistość syderoblastyczną leczy się poprzez podawanie kwasu foliowego, witaminy B6 lub masy erytrocytarnej.
Po kilku latach choroba może przekształcić się w białaczkę. Chorzy są także bardziej podatni na zakażenia.
Leki mogące wywołać niedokrwistość syderoblastyczną
Leki upośledzające biosyntezę hemu i gromadzenie się żelaza w mitochondriach erytroblastów na skutek zaburzenia metabolizmu witaminy B6 lub hamowania aktywności ferochelatazy mogą wywołać niedokrwistość syderoblastyczną. Przykłady takich leków:
- chloramfenikol
- cyklosferyna
- fenacetyna
- izoniazyd
- paracetamol
- penicylamina
- pirazynamid
- tiamfenikol
