Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
Pierwotna marskość żółciowa wątroby

Pierwotna marskość żółciowa wątroby

Подписчиков: 0, рейтинг: 0
Pierwotne zapalenie dróg żółciowych
cirrhosis biliaris primaria
Ilustracja
Pierwotne zapalenie dróg żółciowych
Klasyfikacje
ICD-10

K74.3
Pierwotna marskość żółciowa – Przewlekłe nieropiejące uszkadzające zapalenie dróg żółciowych

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (ang. primary biliary cholangitis, PBC; dawniej: pierwotna marskość żółciowa wątroby) – przewlekłe schorzenie wątroby o etiologii immunologicznej przebiegające z niszczeniem drobnych wewnątrzwątrobowych przewodzików żółciowych i następową cholestazą. Towarzyszy temu odczyn zapalny, a następnie zwłóknienie i przebudowa marska. Może prowadzić do niewydolności wątroby.

Etiopatogeneza

Pierwotna marskość żółciowa należy do grupy chorób autoimmunologicznych. Polega na niszczeniu nabłonka dróg żółciowych przez własny układ odpornościowy. W PBC dochodzi do reakcji pomiędzy przeciwciałami przeciwmitochondrialnymi (AMA) a komponentem E2 kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej zlokalizowanej w wewnętrznej błonie mitochondriów.

Przeciwciała przeciwmitochondrialne AMA nie są specyficzne tylko dla tej choroby. Występują także w polekowych uszkodzeniach wątroby, toczniu trzewnym, kardiomiopatii, gruźlicy i innych schorzeniach. Ściśle swoisty jest typ M2 AMA. Jest wykrywany u 95% pacjentów z PBS.

Nieznany jest czynnik, który indukuje reakcję immunologiczną.

Objawy i przebieg

Nawet do 60% chorych może nie mieć żadnych objawów klinicznych. U pozostałej części najczęściej występuje:

W zaawansowanym stadium choroby:

U małej grupy chorych występuje tzw. przedwczesna, duktopeniczna postać PBC z szybko postępującą żółtaczką i zaawansowanym zanikiem dróg żółciowych, ale bez cech marskości w badaniu histologicznym.

Rozpoznanie

Do rozpoznania PBC niezbędne jest stwierdzenie przynajmniej dwóch z trzech kryteriów:

Badania pomocnicze

Obraz histologiczny

  • faza I – uszkodzenie dróg żółciowych; naciek zapalny z komórek jednojądrzastych; nieliczne granulocyty w przestrzeniach wrotnych
  • faza II i III – reakcja przewodzikowa; nacieki zapalne w przestrzeniach okołowrotnych; żółciowa martwica kęsowa; zanik przewodzików żółciowych; włóknienie
  • faza IV – dokonana marskość wątroby; makroskopowo wątroba jest ciemnozielona.

Rozpoznanie różnicowe

PBC należy różnicować z:

Leczenie

Leczenie niefarmakologiczne

  • umiarkowany wysiłek fizyczny
  • regularne ćwiczenia

Mogą one zmniejszyć poziom zmęczenia u chorego.

Leczenie farmakologiczne

Przeszczepienie wątroby

Wskazania:

5-letnie przeżycia po przeszczepie wątroby u chorych na PBC kształtują się na poziomie około 85%.

Powikłania

Rokowanie

Dobre rokowanie, gdy rozpoznano chorobę we wczesnym stadium (faza I lub II w badaniu histologicznym), lub u chorych bez objawów klinicznych. W innych przypadkach rokowanie jest gorsze. Średni czas przeżycia wynosi około 12 lat.

Bibliografia

  • Choroby wewnętrzne : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM. T. 1. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005, s. 929-931.
  • Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, Witold Bartnik: Interna. 1. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 572-573. ISBN 83-200-2871-X (t. 1).
  • Gerd Herold, Jan Duława: Medycyna wewnętrzna : repetytorium dla studentów medycyny i lekarzy. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 635-637. ISBN 83-200-3322-5.
  • Kumagi T, Heathcote EJ. Primary biliary cirrhosis. „Orphanet J Rare Dis”. 3, 2008. DOI: 10.1186/1750-1172-3-1. PMID: 18215315. 

Новое сообщение