Obwodowy niedojrzały guz neuroektodermalny (pozaszkieletowy guz Ewinga, ang. peripheral primitive neuroectodermal tumor, PNET) – złośliwy nowotwór tkanek miękkich występujący przede wszystkim w młodym wieku.
Epidemiologia
Większość (70-80%) chorych z PNET ma około 20 lat. Tylko około 14% przypadków występuje u dzieci przed ukończeniem 5. roku życia.
Objawy
Typowo występuje szybko rosnący guz, zwykle bolesny, może być wyczuwalny w głębokich tkankach tułowia lub kończyny dolnej. Zmiany często lokalizują się w obszarze okołokręgosłupowym, guz w obrębie klatki piersiowej (w żebrach, opłucnej, płucach) nazywany jest guzem Askina. Około 25-50% chorych w momencie rozpoznania ma przerzuty do kości, płuc, wątroby i węzłów chłonnych i może prezentować związane z nimi objawy przedmiotowe.
Leczenie
Nowotwory typu PNET są wrażliwe na chemioterapię. Najlepsze wyniki leczenia osiąga się łącząc chemioterapię z leczeniem chirurgicznym i radioterapią.
Bibliografia
- V. Kumar, R. Cotrani, S. Robbins Patologia Robbinsa Urban&Partner 2005 ISBN 978-83-89581-92-1
- Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała, Patologia znaczy słowo o chorobie, Kraków: Wydawnictwo PAU, 2003, ISBN 83-88857-65-7, OCLC 749316041.
Zobacz też
Linki zewnętrzne
- Artykuł z eMedicine (ang.)
