Przemijająca hipogammaglobulinemia niemowląt

Przemijająca hipogammaglobulinemia niemowląt ((ang.) Transient Hypogammaglobulinemia of Infancy, THI) – jest to pierwotny niedobór immunologiczny, polegający na opóźnieniu produkcji własnych immunoglobulin przez organizm noworodka.

W 1. roku życia po okresie fizjologicznej hipogammaglobulinemii (2-4 miesiąc życia), związanej zanikaniem matczynych IgG, występuje spadek poziomu immunoglobulin poniżej 2SD normy wiekowej. Ten stan zazwyczaj przebiega bezobjawowo, a czasem stwierdza się nawracające zakażenia układu oddechowego. Około 3. roku życia dochodzi do samowyleczenia.

Patomechanizm jest nieznany. Częstość występowania jest nieznana, ale ocenia się, że może to być jeden z najczęstszych niedoborów odporności humoralnej.

Rozpoznanie

Rozpoznanie ustalane jest retrospektywnie, po powrocie poziomu IgG we krwi do normy. W przeciwnym razie hipogammaglobulinemia może być związana z XLA, HIGM czy CVID.

Hipogammaglobulinemia w 1. roku życia jest zjawiskiem typowym dla dzieci urodzonych przedwcześnie.

Leczenie

W większości przypadków przemijająca hipogammaglobulinemia niemowląt nie wymaga leczenia, a tylko kontroli poziomu immunoglobulin we krwi co 3-4 miesiące. W przypadku ciężkich zakażeń może być konieczna substytucja immunoglobulin.