| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
| C44.0 |
Skóra wargi |
| C44.1 |
Skóra powieki, łącznie z kątem oka |
| C44.2 |
Skóra ucha i przewodu słuchowego zewnętrznego |
| C44.3 |
Skóra innych i nieokreślonych części twarzy |
| C44.4 |
Skóra owłosiona głowy i szyi |
| C44.5 |
Skóra tułowia |
| C44.6 |
Skóra kończyny górnej, łącznie z barkiem |
| C44.7 |
Skóra kończyny dolnej, łącznie z biodrem |
| C44.8 |
Zmiany przekraczające granice określone kodami |
| C44.9 |
Nowotwór złośliwy skóry, nie określony |
Rak neuroendokrynny skóry (łac. carcinoma neuroendocrinale cutis), rak z komórek Merkla, MCC (od ang. Merkel-cell carcinoma) – rzadki, pierwotny rak skóry o dużej złośliwości, wywodzący się z komórek Merkla.
Epidemiologia
Rak z komórek Merkla występuje przede wszystkim w 8. dekadzie życia. Istnieją przesłanki o wirusowym podłożu (poliomawirusy) tego nowotworu
Obraz kliniczny i przebieg
Rak z komórek Merkla jest nowotworem o bardzo agresywnym przebiegu. W przeciwieństwie do innych nowotworów neuroendokrynnych, objawy endokrynologiczne rzadko stanowią część obrazu klinicznego tej choroby. Zwykle objawia się jako twardy, niebolesny guzek, o gładkiej powierzchni, najczęściej w skórze głowy i szyi (50% przypadków) oraz kończyn (40%). W obrębie skóry głowy najczęstszymi lokalizacjami są powieki i okolice nadoczodołowe. Rzadko guz jest mnogi. W 50% przypadków w momencie rozpoznania obecne są już przerzuty w węzłach chłonnych, w 35% występują też przerzuty odległe, przede wszystkim do płuc, mózgu, wątroby i kości. U połowy pacjentów może wystąpić nawrót choroby po leczeniu.
Obraz histologiczny
Mikroskopowo MCC jest rakiem drobnokomórkowym, nisko zróżnicowanym; zbudowany jest z drobnych komórek (nieco większych od limfocytu), o skąpej cytoplazmie. okrągłych jądrach o drobnoziarnistej chromatynie. Liczne są figury podziałów mitotycznych, komórki apoptotyczne i ogniska martwicy. W podścielisku dużo jest naczyń włosowatych. Na preparatach barwionych hematoksyliną i eozyną wybarwieniu ulegają konglomeraty filamentów pośrednich w postaci kul w pobliżu biegunów jądra komórkowego (ang. IF bodies), diagnostyczne dla tego typu raka. Komórki tego nowotworu wykazują również obecność ziarnistości neurosekrecyjnych. Histologicznie wyróżniamy trzy typy MCC:
- beleczkowaty (trabekularny)
- pośredni
- drobnokomórkowy.
Leczenie
Stosuje się radykalną resekcję ogniska pierwotnego wraz z regionalnymi węzłami chłonnymi oraz radio- i chemioterapię.
Amerykańska Agencja Żywności i Leków w marcu 2017 zaaprobowała do leczenia neuroendokrynnego raka skóry (raka Merkla) lek avelumab.
Bibliografia
- Jerzy Stachura: Patologia: znaczy słowo o chorobie. T. 2.. Kraków: PAU, 2003. ISBN 83-88857-65-7.
