| ichthyosis | |
| |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
| Q80.0 |
Rybia łuska, pospolita |
| Q80.1 |
Rybia łuska, związana z chromosomem X |
| Q80.2 |
Rybia łuska, blaszkowata |
| Q80.3 |
Wrodzony pęcherzowy rumień skóry podobny do rybiej łuski |
| Q80.4 |
Płód arlekin |
| Q80.8 |
Inna wrodzona rybia łuska |
| Q80.9 |
Wrodzona rybia łuska, nie określona |
Rybia łuska (stgr. ιχθύωσις, tworzący rybę, łac. ichthyosis) – grupa genetycznie uwarunkowanych chorób skóry (genodermatozy związane z nadmiernym rogowaceniem) charakteryzująca się uogólnionym nadmiernym rogowaceniem z tworzeniem się hiperkeratotycznych nawarstwień i dachówkowato ułożonych łusek (stąd nazwa rybiej łuski).
Choroby z grupy rybiej łuski są od siebie różne pod względem objawów obserwowanych w klinice i tego jak są dziedziczone, jak również różnice występują w obrazach histopatologicznych i ultrastrukturalnych.
Typy
W zależności od sposobu dziedziczenia wyróżnia się następujące odmiany:
- grupa rybiej łuski zwykłej (ichthyosis vulgaris)
- rybia łuska o dziedziczeniu autosomalnym dominującym
- rybia łuska zwykła o dziedziczeniu recesywnym związanym z płcią (XLRI)
-
rybia łuska wrodzona (ichthyosis congenita, dawna nazwa erytrodermia ichtiotyczna wrodzona niepęcherzowa)
- rybia łuska płodowa (ichthyosis foetalis)
- rybia łuska lamelarna (ichthyosis lamellaris)
- hyperkeratosis epidermolytica (ichthyosis epidermolytica, dawna nazwa erytrodermia ichtiotyczna pęcherzowa)
Rybia łuska nabyta jest stanem wtórnym do innych, natomiast większość rybich łusek, to stany wrodzone.
Objawy
Zmiany skórne przyjmują różną postać – w zależności od odmiany rybiej łuski. Najczęściej jako pierwsze zauważalne jest nasilenie się objawów oraz zwiększenie powierzchni zmienionej chorobotwórczo.
Przyjmuje się, że chorobę charakteryzują płaty skóry, które się nawarstwiają i przybierają wielkość do kilku centymetrów. Płaty są koloru żółtego lub brązowego i zachodzą na siebie dachówkowato. Zmiany tworzą zrogowaciałe komórki warstw naskórka.
Leczenie
Choroby z grupy uogólnionych genodermatoz typu rybiej łuski leczone są wyłącznie objawowo.
W leczeniu ogólnym podaje się retinoidy aromatyczne, praktycznie w ciągu całego życia – odstawienie leku powoduje nawrót. Gdy występuje postać pęcherzowa, zalecane są małe dawki kortykosteroidów aż do ustąpienia wysiewów pęcherzy.
W leczeniu miejscowym stosuje się kąpiele z dodatkiem sody/soli kuchennej, maści salicylowe/z dodatkiem mocznika, a w postaci pęcherzowej – kremy i aerozole steroidowe.
Zobacz też
Bibliografia
- Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski, Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową, Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 356–361, ISBN 83-200-3051-X, OCLC 749825951.
