Schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego

Nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowo-ślimakowego

neurilemmoma acousticum
Klasyfikacje
ICD-10	D33.3 Nowotwór niezłośliwy nerwu czaszkowego

Obraz MRI T₁-zależny osłoniaka nerwu przedsionkowo-ślimakowego

MRI z kontrastem Gd-DTPA u pacjentki z osłoniakiem nerwu przedsionkowego w lewym kącie mostowo-móżdżkowym

Planowanie zabiegu neurochirurgicznego przy użyciu noża gamma u tej samej pacjentki. Pacjentkę poddano terapii 2500 cGy w pięciu dawkach

Schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego (ang. acoustic neuroma, vestibular schwannoma) – pierwotny, niezłośliwy histologicznie nowotwór części przedsionkowej nerwu przedsionkowo-ślimakowego (VIII), wywodzący się z komórek osłonki nerwowej (komórek Schwanna).

Historia

Pierwszym, który opisał guz nerwu przedsionkowo-ślimakowego był Eduard Sandifort w 1777 roku. Opis objawów guza przedstawił Charles Bell w 1830 roku. Kilka lat później szczegółowy opis historii choroby i badania post mortem 26-letniej pacjentki przedstawił Jean Cruveilhier. Pionierskie operacje usunięcia osłoniaka przeprowadzili Ernst von Bergmann w 1890 (pacjent zmarł zanim udało się zlokalizować guza), Annandale w 1893 i sir Charles Ballance w 1894 roku. W 1902 roku Richard Henneberg i Max Koch wprowadzili do medycyny pojęcie guza kąta mostowo-móżdżkowego (niem. Geschwülste des Kleinhirnbrückenwinkels, Kleinhirnbruckenwinkel-Tumor).

Nazewnictwo

Określenia używane w piśmiennictwie na określenie tego typu guza to:

• osłoniak części przedsionkowej nerwu VIII
• nerwiak nerwu słuchowego
• nerwiak nerwu przedsionkowo-ślimakowego
• nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego
• osłoniak nerwu przedsionkowego.

Guz kąta mostowo-móżdżkowego jest pojęciem szerszym, ponieważ 20% guzów tej lokalizacji to inne niż schwannoma nerwu VIII zmiany.

Lokalizacja i etiopatogeneza

Preparat sekcyjny obustronnego osłoniaka nerwu przedsionkowego u pacjenta z nerwiakowłókniakowatością typu 2; po lewej stronie schwannoma jest otoczony przez płaski naciek oponiaka.

Schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego wywodzi się z części przedsionkowej nerwu VIII, równie często z obu jej gałęzi. Najczęstszym miejscem wyjścia guza jest strefa przejścia między tkanką glejową a osłonką Schwanna nerwu, tzw. strefa Obersteinera-Redlicha.

Objawy i przebieg

Objawy spotykane u pacjentów z nerwiakiem osłonkowym nerwu przedsionkowo-ślimakowego to:

• jednostronny lub asymetryczny niedosłuch odbiorczy
• nagła głuchota
• szumy uszne, o wysokiej częstotliwości, nieprzyjemne, występujące ciągle, po stronie guza
• zaburzenia czynności nerwu trójdzielnego
• zaburzenia czynności nerwu twarzowego
  • objaw Hitselbergera
  • tępy ból ucha
  • dysgeusia
  • wysychanie oka
• zaburzenia czynności innych nerwów czaszkowych: IX, X i XI
• bóle głowy.

Klasyfikacja

Klasyfikacja guzów nerwu słuchowego na podstawie badań neuroobrazowych według Koosa-Perneczky’ego:

Leczenie

Leczeniem z wyboru jest leczenie chirurgiczne. Zastosowanie znajdują głównie trzy metody dojścia operacyjnego:

• dojście przezbłędnikowe poszerzone
• dojście podpotyliczne (retrosigmoidalne), za zatoką esowatą
• dojście przez środkowy dół czaszki.

Bibliografia

• Guzy nerwu przedsionkowo-ślimakowego. W: Kazimierz Niemczyk: Otorynolaryngologia praktyczna. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Tom I. Grzegorz Janczewski (red.). Gdańsk: Via Medica, 2007, s. 142–150. ISBN 978-83-60072-75-2.
• Nerwiak osłonkowy. W: Mirosław Ząbek: Zarys neurochirurgii. Mirosław Ząbek (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 1999, s. 108–123.
• Topal O, Erbek SS, Erbek S. Schwannoma of the external auditory canal: a case report. „Head Face Med”. 3, s. 6, 2007. DOI: 10.1186/1746-160X-3-6. PMID: 17224070. 
• Collins SP, Coppa ND, Zhang Y, Collins BT, McRae DA, Jean WC. CyberKnife radiosurgery in the treatment of complex skull base tumors: analysis of treatment planning parameters. „Radiat Oncol”. 1, s. 46, 2007. DOI: 10.1186/1748-717X-1-46. PMID: 17173702.