Spodziectwo

Spodziectwo

hypospadiasis
Klasyfikacje
ICD-10	Q54
Q54.0	Spodziectwo żołędne
Q54.1	Spodziectwo prąciowe
Q54.2	Spodziectwo prąciowo-mosznowe
Q54.3	Spodziectwo kroczowe
Q54.4	Wrodzona strunowatość prącia
Q54.8	Spodziectwo, inne
Q54.9	Spodziectwo, nie określone

Spodziectwo (łac. hypospadiasis, hypospadia, z gr. ηυπο = na dole + σπαδōν = rozcięcie, szczelina, ang. hypospadias) – wada wrodzona polegająca na lokalizacji ujścia cewki moczowej na brzusznej stronie prącia. W szerszym i nowocześniejszym ujęciu definiowane jest jako hipoplazja brzusznej części prącia, w kierunku dalszym (dystalnie) od miejsca podziału ciała gąbczastego. W zależności od stopnia ciężkości wady spodziectwo może stanowić niewielki defekt kosmetyczny lub cięższy, utrudniający oddawanie moczu, przyczyniający się do dysfunkcji seksualnej i stanowiący poważny problem psychologiczny.

Historia

Pierwszym, który użył określenia hypospadia, był Galen w II wieku n.e. Galenowi nie było obce znaczenie struny prącia (chorda), nierzadko uniemożliwiającej pacjentom spłodzenie potomstwa. Klasyczne prace o spodziectwie pozostawili francuscy chirurdzy Ambrose Paré i Pierre Dionis.

Jeden z pierwszych opisów chirurgicznego leczenia wady pochodzi z I wieku n.e. Heliodor Antyl przeprowadził wówczas zabieg amputacji dalszej (dystalnej) części prącia. Tę sama metodę stosował Paweł z Eginy (625–690). Metoda pozostawała w użyciu przez blisko dziesięć wieków; jedyne wyjątki to wzmianki o odmiennych zabiegach w dziele Galena i w Talmudzie. Następnym etapem w historii leczenia spodziectwa było wprowadzenie tunelowania i kaniulacji prącia. Abulcasis (936–1013) i Şerafeddin Sabuncuoğlu używali w tym celu ołowianych rurek, Guy de Chauliac srebrnych, sir Astley Cooper w 1815 roku użył gumowego elastycznego cewnika, podobnie jak Dupuytren i Mettauer w 1842. Początki współczesnej chirurgii spodziectwa datują się na XIX wiek; za najistotniejsze uważa się prace Mettauera, Duplaya, Lauensteina, Edmundsa, Blaira i Byersa.

Epidemiologia

Występowanie wady szacuje się na 1:250–1:300 żywych urodzeń noworodków płci męskiej. Stwierdzono większe ryzyko spodziectwa u dzieci, w których rodzinach występowało ono już wcześniej (szacowana częstość 1:80–1:100). W ostatnich latach stwierdza się w Europie i w USA coraz częstsze występowanie tej wady: w latach 1970–1980 częstość wzrosła dwukrotnie. Przyczyny tego zjawiska pozostają niewyjaśnione.

W starszym piśmiennictwie można znaleźć informacje o częstszym występowaniu wady u przedstawicieli rasy czarnej i u ludzi pochodzenia żydowskiego. Obecnie uważa się, że częstość wady jest zbliżona we wszystkich populacjach, a opisywane różnice wynikały z błędów w metodologii badawczej.

Etiologia

W wystąpieniu wady postuluje się udział czynników genetycznych, endokrynnych i środowiskowych. Udziału czynników genetycznych dowodzi rodzinne występowanie wady, podczas gdy do przypuszczalnych czynników środowiskowych należą estrogeny lub fitoestrogeny w roślinach spożywczych (np. soi), niektórych grzybach i substancje chemiczne, takie jak DDT i Vinclozolin (antyandrogen). W badaniu opublikowanym na łamach Lancet w 2002 roku dowodzono 20-krotnego wzrostu ryzyka spodziectwa u dzieci matek przyjmujących w ciąży dietylstilbestrol, ale późniejsze prace sugerowały mniej wyraźny związek. Stwierdzono związek między występowaniem spodziectwa u dziecka a przestrzeganiem przez matki diety wegetariańskiej w pierwszych dwóch trymestrach ciąży, suplementacją żelaza w ciąży oraz przebyciem przez ciężarną grypy w pierwszym trymestrze. Większe ryzyko spodziectwa dotyczy dzieci matek bardzo młodych i starszych; niewydolnością łożyska tłumaczy się częstsze spotykanie spodziectwa w grupie dzieci o niskiej masie urodzeniowej oraz bliźniąt. Jako inne, rzadkie przyczyny wymienia się niedobór nabłonkowego czynnika wzrostu (EGF), receptorów dla EGF, zaburzenia biosyntezy testosteronu i defekt enzymatyczny 5α-reduktazy.

Patogeneza

Przyczyną spodziectwa jest zaburzenie przebiegu procesu zlewania się brzegów fałdów moczowo-płciowych (plicae urogenitale) i wytworzenia cewki prącia, polegające na zaburzeniu zamknięcia płytki cewkowej i (lub) rekanalizacji sznura endodermalnego w obrębie żołędzi prącia. Jeśli wyniosłości płciowe boczne (wyniosłości wargowo-mosznowe, tori genitales) nie połączą się (co ma prawidłowo miejsce w 10. tygodniu ciąży), dochodzi do rozszczepu moszny, a ujście cewki znajduje się między dwiema częściami rozszczepionej moszny (spodziectwo mosznowe). Gdy ujście zewnętrzne cewki znajduje się w pobliżu odbytu, narządy płciowe zazwyczaj są niewykształcone i mają postać tzw. pochwy rzekomej (pseudovagina). Do utworzenia żołędziowej części cewki dochodzi w 4. miesiącu życia, kiedy endodermalny sznur komórkowy ulega udrożnieniu i łączy się z końcem endodermalnej gąbczastej części cewki moczowej; zaburzenie tego procesu jest przyczyną przednich postaci wady.

Obraz kliniczny

W spodziectwie ujście zewnętrzne cewki moczowej znajduje się na dolnej powierzchni prącia. Najczęściej wada jest niewielka, i ma postać ujścia cewki na brzusznej stronie żołędzi. W cięższych przypadkach ujście cewki jest bardziej oddalone od szczytu prącia, a wadzie towarzyszy zazwyczaj rozszczep i hipoplazja dolnej części napletka oraz skóry prącia z jej przerostem po stronie grzbietowej, brzuszne przygięcie prącia i jego skrócenie wskutek częściowej agenezji ciała gąbczastego; spodziectwo jest więc w istocie zespołem nieprawidłowości budowy anatomicznej brzusznej strony prącia. Niekiedy ujście cewki jest zlokalizowane prawidłowo, a prącie jest przygięte brzusznie i towarzyszy mu częściowa agenezja ciała gąbczastego; sytuację taką określa się jako „spodziectwo bez spodziectwa”.

Brzuszne przygięcie prącia występuje u około 25–30% dzieci ze spodziectwem i towarzyszy przede wszystkim cięższym postaciom wady. Przyczyną jest nieprawidłowo rozwinięta skóra prącia po brzusznej stronie i zrosty z warstwami głębiej położonymi, zrośnięcie płytki cewkowej z brzuszną stroną osłonki białawej ciał jamistych, wachlarzowato rozpostarte hipoplastyczne ciało gąbczaste między ektopicznym ujściem cewki a żołędzią lub (w około 5%) hipoplazja brzusznej części ciał jamistych. Zwyrodniałe ciało gąbczaste określa się mianem struny (chorda).

Nieprawidłowo wykształcona cewka moczowa w dystalnym odcinku nie przebiega w obrębie ciała gąbczastego, a obwodowy odcinek jest najczęściej hipoplastyczny. Od przemieszczonego ujścia zewnętrznego cewki do szczytu żołędzi przebiega różnej długości odcinek otwartej cewki z przetrwałą płytką cewkową w dnie. Wadzie zawsze towarzyszy brak tętnicy wędzidełkowej. Nieprawidłowo wykształcone ciało gąbczaste może być rozszczepione, a jego zarysy uwidaczniają się pod skórą bocznie od płytki cewkowej. Powięź Bucka i powięź kurczliwa często są przemieszczone na boki. Rzadką nieprawidłowością jest asymetria ciał jamistych prącia.

W przypadkach spodziectwa tylnego z niebadalnymi jądrami zaleca się diagnostykę w kierunku obojnactwa: oznaczenie kariotypu i badanie endoskopowe cewki moczowej.

Wady towarzyszące

Do najczęstszych wad wrodzonych towarzyszących spodziectwu należą wnętrostwo i przepuklina pachwinowa skośna. Ich częstość jest większa u pacjentów z postacią tylną wady i szacowana jest na 9,3–32%. Często rozpoznaje się również przetrwały uchyłek łagiewki sterczowej określany czasem jako pochwa męska, rzadki u pacjentów z typem przednim wady, spotykany za to w 40% przypadków u pacjentów z mosznowo-kroczową i kroczową postacią wady. Dokładnej diagnostyki w kierunku innych wad układu moczowego wymagają dzieci z widocznymi wadami innych układów, mogącymi tworzyć rozpoznawalne zespoły wad.

Spodziectwo żeńskie

Niektórzy autorzy wyróżniają spodziectwo żeńskie, polegające na przemieszczeniu ujścia zewnętrznego cewki do tyłu względem prawidłowego położenia. Niekiedy wada ta może mieć postać ujścia cewki na przedniej ścianie pochwy.

Klasyfikacja

Stosowane podziały według różnych autorów są stosunkowo podobne. Poniżej znajduje się ich zestawienie:

	Smith 1928	Browne 1938	Schaefer 1950	Avellan 1975	Duckett 1996	Hadidi 2004

Leczenie

Operacje naprawcze spodziectwa mogą być jedno- lub wieloetapowe, i zwykle składają się na nie:

• Wyprostowanie prącia
• Rekonstrukcja cewki moczowej
• Plastyka żołędzi
• Rekonstrukcja warstw brzusznej strony prącia
• Rekonstrukcja napletka.

Wskazania do leczenia operacyjnego

Konieczność zabiegu operacyjnego w przypadku niewielkich wad, w których ujście cewki znajduje się dystalnie do rowka zażołędnego i napletek jest wykształcony prawidłowo, budzi kontrowersje. Strumień moczu zazwyczaj jest w tych wadach skierowany prawidłowo. Przeważa pogląd, że jest to niewielki defekt kosmetyczny niewymagający zabiegu operacyjnego.

Czas wykonania zabiegu

Przed 1980 rokiem operacja naprawcza spodziectwa była wykonywana u dzieci starszych niż 3 lata, z powodu większych rozmiarów prącia ułatwiających zabieg. Takie odroczenie zabiegu sprawiało jednak, że często występowały problemy natury psychologicznej (zaburzenia zachowania, poczucie winy, zaburzona identyfikacja seksualna). Już w 1975 roku Amerykańska Akademia Pediatryczna zaleciła przeprowadzanie operacji przed ukończeniem 3. roku życia. Obecnie uważa się wiek 6–24 miesięcy za najdogodniejszy do przeprowadzenia chirurgicznej korekty wady.

Techniki operacyjne służące wyprostowaniu prącia

W przypadku nieprawidłowego rozwoju skóry prącia po stronie brzusznej i obecności zrostów, technika operacyjnego wyprostowania prącia polega na przecięciu skóry od podstawy żołędzi bocznie od płytki cewkowej okalającym przemieszczone ujście cewki. Głębokie preparowanie powinno przeciąć boczne słupy hipoplastycznej tkanki gąbczastej i sięgać do osłonki białawej ciał jamistych. W przypadkach gdy nie daje to pożądanego rezultatu, chirurg odpreparowuje płytkę cewkową od ciał jamistych do wysokości prawidłowego odcinka cewki, otoczonego przez ciało gąbczaste. Bocznie od niej uwolniona zostaje od osłonki białawej ciał jamistych powięź kurczliwa, powięź Bucka i skóra. Zwyrodniałe ciało gąbczaste mające postać struny (chorda) jest usuwane. Jeśli postępowanie to nie jest skuteczne, wskazuje to na prawdopodobnie inną przyczynę przygięcia prącia: zbyt krótką płytkę cewkową lub hipoplazję brzusznej części osłonki białawej ciał jamistych. Zbyt krótką płytkę cewkową należy odciąć w odcinku zażołędnym i przesunąć w kierunku proksymalnym; drugą przyczynę niweluje się przez grzbietowe sfałdowanie i skrócenie osłonki (plikację grzbietową osłonki). Zaleca się w każdym przypadku sprawdzenie skuteczności zabiegu przez wywołanie sztucznej erekcji prącia.

Techniki operacyjne rekonstrukcji cewki moczowej

Wybór techniki zależy przede wszystkim od postaci wady, niekiedy od innych czynników (np. wybór techniki oszczędzającej napletek lub połączonej z obrzezaniem). Techniki jednoetapowe są popularniejsze od dwuetapowych. Techniki dwuetapowe znajdują zastosowanie przede wszystkim w leczeniu spodziectw proksymalnych, a także postaci złożonych i wymagających reoperacji.

Plastyka sposobem MAGPI (meatal advancement and glanduloplasty incorporated)

Metoda znajduje zastosowanie w przypadkach spodziectwa przedniego, gdy przy ujściu cewki stwierdza się grobelkę kierującą odpływ moczu w dół. W technice tej po wykonaniu denudacji prącia (odpreparowaniu skóry wraz z powięzią Bucka poniżej poziomu ektopicznego ujścia cewki) przemieszcza się ujście cewki ku górze i przeprowadza plastykę żołędzi (glanduloplastykę).

Metoda Thierscha i Duplaya

Metoda stosowana w przypadkach dystalnego spodziectwa, przy dostatecznie szerokim rowku cewkowym. Polega na okrojeniu rowka z następczą rulonizacją i zagłębieniem w obręb żołędzi. Może znaleźć także zastosowanie w leczeniu spodziectwa środkowego, pod warunkiem zachowania płytki cewkowej.

Zmodyfikowana technika Ransleya (technika Yelsnar)

Rozwiązanie to polega na oswobodzeniu płytki cewkowej od podłoża i dalszym postępowaniu jak w technice Duplaya i Thierscha. Analogiczna metoda operacji wierzchniactwa została pierwotnie opisana przez Ransleya, stąd nazwa zabiegu (Yelsnar jest anagramem nazwiska tego chirurga).

Metoda Snodgrassa

Ideą techniki Snodgrassa jest nacięcie zbyt wąskiej płytki cewkowej w linii środkowej, i zszycie jej po stronie brzusznej z pozostawieniem niezszytej strony grzbietowej. Ubytek w zamyśle ma ulec epitelializacji.

Metoda Mathieu (flip-flap procedure, meatal based flap)

W metodzie tej przypadki spodziectwa przedniego ze zbyt wąską płytką cewkową leczone są w sposób następujący: po brzusznej stronie prącia wytwarzany jest płat skórny uszypułowany u podstawy przemieszczonego ujścia cewki, następnie wykonywane jest nacięcie żołędzi w miejscu wytworzenia płata w kierunku grzbietowym, po czym cewka jest pogrążana w obrębie żołędzi a ujście cewki sytuowane jest na szczycie żołędzi. Metoda ta bywa stosowana w leczeniu postaci środkowych przednich.

Metoda Barcata

W metodzie tej podobnie jak w operacji sposobem Mathieu wykorzystywany jest płat skórny, a dodatkowo wytwarzany jest płat błony śluzowej z rowka cewkowego. Żołądź nacinana jest w miejscu pobrania płata w kierunku grzbietowym, w jej osi umieszczany jest zrolowany płat skórny, a glanduloplastyka kończy zabieg.

Onlay island flap procedure

W technice tej uszypułowany płat z wewnętrznej strony napletka służy rekonstrukcji brzusznej części cewki moczowej.

Operacja sposobem Koffa

W modyfikacji Koffa po wykonaniu denudacji prącia cewka moczowa uwalniana jest od ciał jamistych, co pozwala na jej wydłużenie o około 15 mm i wyprowadzenie ujścia cewki na szczycie żołędzi.

Operacja sposobem Mustarde’a

W technice tej do odtworzenia obwodowej części cewki wykorzystuje się płat ze skóry prącia, uszypułowany u ujścia cewki, podobnie jak w metodzie według Mathieu. Płat jest szerszy by mógł służyć rekonstrukcji całego obwodu cewki. Następnie zrekonstruowana cewka wyprowadzana jest na szczyt żołędzi przez wytworzony w niej tunel.

Operacja sposobem Broadbenta i Woolfa

Kolejna technika wykorzystująca płat prąciowy uszypułowany przy ujściu zewnętrznym cewki. Nacięcie i preparacja wykonywane są powyżej ujścia cewki, a nie poniżej, jak w metodach Mustarde’a czy Mathieu. Metodę można zastosować przy dużych niedoborach cewki moczowej, także w postaciach środkowych spodziectwa, o ile nie współistnieją z nimi duże niedobory skóry prącia uniemożliwiające utworzenie płata skórnego. Próby wykorzystania metody do leczenia spodziectwa tylnego spotykały się z dużym odsetkiem niepowodzeń, więc metoda ta ma ograniczone zastosowanie w leczeniu te grupy pacjentów.

Metody wykorzystujące do rekonstrukcji cewki płaty nieowłosionej skóry, błony śluzowej pęcherza moczowego lub jamy ustnej stosowane są w leczeniu postaci środkowych i tylnych spodziectwa. Techniki te dają gorsze wyniki niż te z zastosowaniem płatów uszypułowanych, są też obarczone większą ilością powikłań. Powszechniej wykorzystuje się błonę śluzową jamy ustnej, szczególnie przy konieczności reperacji.

Operacja sposobem Ducketta

Metodzie tej wykorzystuje się uszypułowany płat skórny pochodzący z wewnętrznej strony napletka. Technika stosowana w leczeniu postaci tylnych spodziectwa, pozwala nawet na odtworzenie siedmiocentymetrowego odcinka cewki.

Operacja sposobem Glassberga

Technika należąca do grupy kombinowanych, wykorzystująca ideę rekonstrukcji cewki moczowej według Thierscha i Dupleya oraz rulonizacji sposobem Ducketta uszypułowanego płata pochodzącego z wewnętrznej strony napletka.

Operacja sposobem Koyanagi

Technika jednoetapowej rekonstrukcji cewki w ciężkich postaciach spodziectwa, wykorzystująca płat uszypułowany wokół ujścia cewki, podobnie jak w operacji sposobem Broadbenta i Woolfa.

Operacja sposobem Standoli

W operacji sposobem Standoli płat służący do rekonstrukcji cewki tworzony jest z zewnętrznej strony napletka. Tak jak w innych metodach tej grupy, na cewniku odpowiedniej średnicy płat jest zwijany w rurkę, której jeden koniec zespalany jest z ektopicznym ujściem cewki a drugi koniec wyprowadza się na szczyt żołędzi, uprzednio ją rozszczepiając od strony brzusznej lub przeprowadzając jej tunelizację.

Operacja sposobem Hayashi

Technika wykorzystująca do rekonstrukcji cewki kombinowane płaty skórne, pochodzące zarówno z napletka i prącia.

Pogłębienie rowka cewkowego sposobem Brendlera

Technika stosowana u pacjentów ze spodziectwem przednim bez przygięcia prącia lub po zabiegu wyprostowania, stwarzająca dogodne warunki do odtworzenia żołędziowego odcinka cewki. Polega na częściowym rozcięciu żołędzi w linii pośrodkowej od strony brzusznej i pokryciu rozcięcia uszypułowanym płatem skórnym pochodzącym z napletka. Korzyści metody płyną z faktu, że chirurg ma więcej dostępnego materiału do rekonstrukcji cewki i lepszą sposobność do umieszczenia odcinka cewki w tunelizowanej żołędzi.

Operacja sposobem Byarsa

Technika uzupełnienia ubytku skórnego po stronie brzusznej prącia, polegająca na przecięciu rozprostowanego napletka w linii środkowej i przemieszczeniu utworzonych dwóch płatów skórnych na powierzchnię brzuszną narządu.

Operacja sposobem Ombredanne’a i Nesbita (buttonhole)

Technika polegająca na wykonaniu okalającego żołądź cięcia i rozprostowaniu blaszek napletka. Następnie chirurg wykonuje w niej otwór na żołądź, a nadmiar skóry przenoszony jest na brzuszną powierzchnię prącia.

Wymienione powyżej techniki mogą być uzupełnione o wykonanie z wkłucia czasowej przetoki pęcherzowo-skórnej. Typowo utrzymuje się ją 3 tygodnie. Pozwala ona na szybkie usunięcie cewnika z cewki, co znacznie zwiększa komfort dziecka i umożliwia wykonywanie opatrunków przez rodziców. Mocz odpływa przez cewnik wychodzący bezpośrednio z powłok brzucha. Cewnik przetoki jest dobrze tolerowany przez dziecko zwiększając jedynie nieznacznie ryzyko infekcji dróg moczowych.

Wyniki leczenia

W większości postaci wady uzyskiwany efekt kosmetyczny jest co najmniej zadowalający. Problematyczne mogą być możliwości rekonstrukcji napletka, co nierzadko jest istotne dla rodziców lub opiekunów operowanego dziecka.

Powikłania pooperacyjne

Najczęstszym powikłaniem pooperacyjnym jest przetoka cewkowa. Częstość powikłania zależy od zastosowanej techniki operacyjnej i od postaci operowanej wady. W operacji sposobem Mathieu częstość tego powikłania szacuje się na 4%, a w operacjach typu onlay 15–20%. Najwięcej powikłań dotyczy operowanych dzieci z tylnymi postaciami wady – dotyczą one nawet 50% pacjentów. Przetoka rzadko ulega samoistnemu zamknięciu, jeśli dodatkowo nie wystąpiło zwężenie cewki, po wygojeniu się rany pooperacyjnej dokonuje się zabiegu chirurgicznego zamknięcia przetoki.

Drugim powikłaniem jest zwężenie, najczęściej w miejscu zespolenia cewki ze zrekonstruowanym odcinkiem lub na szczycie żołędzi. Nierzadko zwężenie współistnieje z przetoką. Zwężenie cewki może być przyczyną objawów podrażnieniowych pęcherza i cewki oraz zakażeń układów moczowych. Niekiedy dla wyleczenia tego powikłania wystarczająca jest kilkakrotna kalibracja przy pomocy rozszerzadeł Hegara, czasem niezbędna jest jednak reoperacja.

Innym powikłaniem jest urethrocele, polegające na odcinkowym poszerzeniu cewki. Urethrocele może być wtórne do zwężenia ujścia zewnętrznego cewki lub może wystąpić proksymalnie do miejsca zespolenia cewki z jej zrekonstruowanym odcinkiem. Inne możliwe powikłania to: wynicowanie ujścia zewnętrznego cewki, obecność włosów w świetle cewki (tworzą się na nich kamienie moczowe), uchyłkowatość cewki i przetrwałe przygięcie brzuszne prącia, oraz balanitis xerotica obliterans (przewlekły proces zapalny ujścia cewki z włóknieniem i postępującym zwężeniem). Możliwości terapeutyczne tego ostatniego stanu obejmują miejscowe stosowanie steroidów w maściach lub meatoplastykę.

Zobacz też

• andrologia
• wnętrostwo
• wynicowanie pęcherza moczowego
• wierzchniactwo

Linki zewnętrzne

• John M Gatti: Hypospadias. eMedicine Pediatrics, 2006. [dostęp 2007-10-11]. (ang.).
• http://www.hypospadias-surgery.com/