Twardzina

Twardzina układowa

Scleroderma
Twardzina ograniczona (morphea)
Klasyfikacje
ICD-10	M34 Twardzina układowa
M34.0	Postępująca twardzina uogólniona
M34.1	Zespół CR(E)ST
M34.2	Twardzina układowa indukowana lekami i środkami chemicznymi
M34.8	Inne postacie stwardnienia układowego
M34.9	Nieokreślona twardzina układowa
ICD-10	L94 Inne ograniczone choroby tkanki łącznej
L94.0	Twardzina ograniczona (morphea)
L94.1	Twardzina linijna na głowie podobna do blizny po cięciu szablą
MedlinePlus	000429

Obraz endoskopowy zwężenia przełyku blisko jego połączenia z żołądkiem. Zwężenie jest spowodowane przewlekłym refluksem żołądkowo-przełykowym. Jest to jedna z najczęstszych przyczyn dysfagii (trudności w połykaniu) w sklerodermii.

Twardzina, sklerodermia (łac. scleroderma) – rzadka, przewlekła choroba charakteryzującą się stwardnieniem skóry i tkanek w wyniku nadmiernego gromadzenia kolagenu. W konsekwencji dochodzi do niewydolności narządów, zaburzeń morfologii i następującej dysfunkcji naczyń krwionośnych. Choroba ta jest spowodowana występowaniem przeciwciał przeciwko wielu antygenom, w tym topoizomerazie oraz centromerom (w CREST), co jest skutkiem zaburzeń immunologicznych również występującym w tej chorobie.

Zmiany skórne charakteryzują się twardymi, wyraźnie odgraniczonymi ogniskami barwy porcelanowej. Początkowo są one otoczone obwódką barwy fiołkowej, a następnie ulegają przebarwieniu i zanikowi.

Etiologia

Etiologia nie została poznana. Rolę odgrywają pewne czynniki, wśród których wyróżnia się:

• czynniki genetyczne
• czynniki hormonalne - choroba częściej występuje u kobiet, co wskazuje na rolę hormonów płciowych w rozwoju choroby
• czynniki środowiskowe - ekspozycja na niektóre z czynników chemicznych używanych w przemyśle m.in. węglowodory aromatyczne, ponadto wyróżnia się substancje mogące wywołać zmiany twardzinopodobne - silikon, chlorek winylu

Patogeneza

W patogenezie rolę odgrywają:

• włóknienie tkanek, skóry i narządów wewnętrznych - proces zachodzi w wyniku nadmiernej syntezy kolagenu przez fibroblasty (tzw. fibroblasty twardzinowe) pod wpływem wytwarzanych cytokin
• zajęcie naczyń krwionośnych - jest to przyczyna występowania teleangiektazji, objawu Raynauda, zgrubienia naczyń krwionośnych z następującym rozwojem nadciśnienia płucnego
• zaburzenia immunologiczne - w osoczu obecne są przeciwciała ANA, natomiast w narządach nacieki limfocytarne

Postacie kliniczne

• Postać ograniczona (ang. limited systemic sclerosis, lSSc, dawniej "zespół CREST") przewlekła, względnie łagodna postać, którą opisuje akronim CREST od: Calcinosis (ogniskowych wapnień), objaw Raynauda, Esophageal dysmotility (zaburzenia czynności przełyku), Sclerodactylia (stwardnienie skóry palców) i Teleangiectasia (poszerzenia drobnych naczyń).
• Postać uogólniona (ang. diffuse systemic sclerosis, dSSc)
• Twardzina układowa bez zmian skórnych
• Zespół nakładania
• Zespół dużego ryzyka rozwoju twardziny układowej

Bibliografia

• Kompendium MP "Choroby wewnętrzne na podstawie Interny Szczeklika 2013" pod red. Piotra Gajewskiego, Medycyna Praktyczna Kraków 2013, wyd. V, ISBN 978-83-7430-378-1
• Interna Szczeklika, 2020, str. 2060-2069, ISBN 978-83-7430-627-0