| thrombosis venarum hepaticarum | |
 Zespół Budda-Chiariego | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 |
I82.0 |
|---|---|
Zakrzepica żył wątrobowych (zespół Budda-Chiariego) – zmiany zakrzepowe w żyłach wątrobowych. Swoim zasięgiem mogą również obejmować żyłę główną dolną. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1845 roku przez George′a Budda. W 1899 roku Hans Chiari opisał występujące w tym schorzeniu zmiany patologiczne w wątrobie.
Przyczyny
- zespoły mieloproliferacyjne:
- stany nadkrzepliwości:
- przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych
- idiopatyczna zakrzepica
Objawy
- hepatomegalia
- wodobrzusze
- bóle brzucha
- niewydolność wątroby
- obrzęk kończyn dolnych
- osłabienie
- brak apetytu
- żółtaczka
Postacie
- bezobjawowa – zakrzepica dotyczy zazwyczaj tylko jednej żyły wątrobowej
- ostra – zakrzepica obejmuje trzy żyły wątrobowe; rozwija się bardzo gwałtownie w szybkim tempie, prowadząc do rozwoju niewydolności wątroby
- podostra
- przewlekła – najczęstsza postać
Rozpoznanie
Bardzo pomocne w rozpoznaniu jest USG z badaniem dopplerowskim, a także angiografia.
Konieczna jest ocena drożności żyły wrotnej, gdyż u 10–20% chorych współistnieje jej zakrzepica.
Leczenie
- postać bezobjawowa: przewlekłe leczenie przeciwzakrzepowe
- postać ostra: przeszczepienie wątroby (doraźnie przezszyjne wewnątrzwątrobowe zespolenie wrotno-układowe). Przy wczesnym rozpoznaniu choroby można próbować leczenia przeciwzakrzepowego (skuteczne tylko we wczesnej fazie choroby).
- postać podostra: leczenie przyczynowe, diuretyki, antykoagulanty, niekiedy TIPS, stosunkowo rzadko leczenie operacyjne
Leczenie zazwyczaj jest nieskuteczne. Dochodzi do rozwoju niewydolności wątroby i śmierci. Przeszczepienie wątroby zwiększa szansę wyleczenia.
Bibliografia
- Interna pod red. Franciszka Kokota, tom 1, str. 589. ISBN 83-200-2871-X.
- Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne. T. 1. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005, s. 964–966. ISBN 83-7430-031-0.
