Zarośnięcie zastawki trójdzielnej

Zarośnięcie zastawki trójdzielnej

atresia tricuspidalis
Atrezja zastawki trójdzielnej
Klasyfikacje
ICD-10	Q22.4 Atrezja zastawki trójdzielnej

Zarośnięcie zastawki trójdzielnej, atrezja zastawki trójdzielnej (łac. atresia tricuspidalis) – wrodzona sinicza wada serca charakteryzującą się niedrożnością zastawki przedsionkowo-komorowej związanej z morfologicznie prawą komorą serca wskutek braku lub zarośnięcia ujścia zastawki trójdzielnej. Wadzie towarzyszy ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, powiększenie pierścienia zastawki dwudzielnej, powiększenie lewej komory i hipoplazja prawej komory. Wada jest przedstawicielem fizjologii serca jednokomorowego. Ponieważ komora systemowa jest morfologiczną lewą komorą, pacjenci z atrezją zastawki trójdzielnej mają zwykle lepsze rokowanie w porównaniu z innymi wadami o fizjologii serca jednokomorowego.

Epidemiologia

Stanowi około 1% – 3% wszystkich wad serca. Jest trzecią co do częstości wadą siniczą serca po tetralogii Fallota i przełożeniu wielkich pni tętniczych.

Klasyfikacja

Atrezja zastawki trójdzielnej dzieli się na kilka typów w zależności od rodzaju połączeń komorowo-tętniczych oraz na podtypy w zależności od ukrwienia płuc.

• Typ I – z prawidłową relacją wielkich pni tętniczych w stosunku do komór, 70% przypadków:
  • Typ IA – zarośnięcie pnia tętnicy płucnej, bez ubytku przegrody międzykomorowej i hipoplazją komory prawej – dopływ krwi do płuc odbywa się przez drożny przewód tętniczy i kolaterale aortalno-płucne (ang. major aortopulmonary collateral arteries). Klinicznie dominuje hipoksemia i kwasica, sinica, nie występuje niewydolność krążenia.
  • Typ IB – zwężenie pnia płucnego, z ubytkiem przegrody międzykomorowej, zastawka pnia płucnego zwykle jest dwupłatkowa, przepływ płucny jest skąpy, sinica znacznie nasilona.
  • Typ IC – bez zwężenia pnia płucnego, krew przepływa przez duży ubytek przegrody międzykomorowej do pnia płucnego. Jeśli przepływ płucny jest zwiększony może dojść do wczesnego rozwoju niewydolności serca. W części przypadków z wiekiem następuje zmniejszanie się ubytku międzykomorowego co jest równoznaczne ze zmniejszeniem przepływu płucnego, rozwojem niewydolności serca, pogorszeniem utlenowania krwi i rozwojem sinicy.

• Typ II – z całkowitym przełożeniem wielkich pni tętniczych:
  • Typ IIA – z zarośnięciem pnia płucnego, przewód tętniczy jest niewystarczający do zapewnienia perfuzji płuc.
  • Typ IIB – zwężenie pnia płucnego.
  • Typ IIC – bez zwężenia pnia płucnego, z niewydolnością serca.

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne zależą od anomalii anatomicznych.

• Pacjenci ze zmniejszonym przepływem płucnym – u takich pacjentów przepływ płucny zależy od przecieku przez ubytek przegrody międzykomorowej i drożny przewód tętniczy oraz stan lewej komory. Dominującym objawem jest sinica, która nasila się w momencie zamykania przewodu tętniczego. Występuje duszność i zła tolerancja wysiłku. Przy utrudnieniu odpływu z prawego do lewego przedsionka rozwijają się objawy niewydolności prawokomorowej – pojawia się tętnienie wątroby, żył szyjnych oraz nasila się sinica.
• Pacjenci ze zwiększonym przepływem płucnym – dominują objawy niewydolności serca. Występuje tętnienie żył szyjnych, wątroba jest powiększona i tętniąca, występują uogólnione obrzęki.

U chorych z ubytkiem przegrody międzykomorowej stwierdza się szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka. Zanikanie tego szmeru może być objawem zamykania się ubytku. W przypadku zwężenia zastawki płucnej słyszalny jest szmer śródskurczowy nad tętnicą płucną, ton II jest rozdwojony, w przypadku zarośnięcia pnia ton II jest pojedynczy.

Diagnostyka

• elektrokardiografia – patologiczny lewogram, przerost lewego przedsionka i lewej komory
• echokardiografia – ocena niedrożności zastawki, wielkości ubytku przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, zwężeń odpływów komór, wielkość przepływów pomiędzy jamami serca
• cewnikowanie serca

Leczenie

U noworodków z hipoksją ważne jest utrzymanie drożności przewodu tętniczego za pomocą wlewu prostaglandyn. Konieczne bywa wykonanie atrioseptektomii balonowej (zabieg Rashkinda) w celu powiększenia połączenia pomiędzy przedsionkami. Wykonuje się również wycięcie przegrody międzyprzedsionkowej (operacja Blalock-Hanlon). Anatomiczna korekcja tej wady nie jest możliwa ze względu na hipoplazję prawej komory. Większość pacjentów wymaga operacji paliatywnych, zwiększających lub zmniejszających przepływ płucny. W tym celu wykonywane jest założenie podwiązki na pień płucny (tak zwany banding), zespolenie systemowo-płucne, żylno-płucne. Za definitywną operację zarośnięcia zastawki trójdzielnej uznaje się operację Fontana, polegającą na połączeniu żyły głównej górnej i dolnej z tętnicą płucną bez użycia serca jako pompy dla przepływu płucnego, który zapewniany jest przez ciśnienie panujące w układzie żył głównych. Zapewnia ona oddzielenie krążenia płucnego od ogólnoustrojowego bez obciążania objętościowego lewej komory.

Rokowanie

Rokowanie u pacjentów nieleczonych jest złe – 50% z nich umiera do 6 miesiąca życia, około 75% do 1 roku życia.

Bibliografia

• Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2008. ISBN 978-83-200-3786-9.
• ZbigniewZ. Religa ZbigniewZ., Zarys kardiochirurgii. W: Zbigniew Religa - Atrezja zastawki trójdzielnej, wyd. I, Warszawa: PZWL, 1993, ISBN 83-200-1732-7 .