Zespół Łucji Frey

Zespół Łucji Frey, zespół Frey, zespół uszno-skroniowy, zespół nerwu uszno-skroniowego – zespół smakowego pocenia i przekrwienia, opisany po raz pierwszy przez polską neurolog Łucję Frey w 1923 roku. Objawy tego schorzenia związane są z obszarem unerwionym przez nerw uszno-skroniowy i występują podczas spożywania pokarmów.

Etiopatogeneza

Choroba związana jest z unerwieniem ślinianki przyusznej przez nerw uszno-skroniowy (i czasami nerw uszny wielki) i występuje w około 25% przypadków po jego uszkodzeniu. Nerw może zostać uszkodzony wskutek jego jatrogennego przecięcia podczas zabiegu operacyjnego (parotidektomia) albo w wyniku zmian ropnych w obrębie miąższu ślinianki przyusznej. Zespół ten może występować także po resekcji zwoju szyjnego górnego, operacji Crile’a, nastawianiu złamań wyrostka kłykciowego żuchwy.

Teorie powstawania zespołu

• teoria Łucji Frey (1923) – z powodu uszkodzenia ślinianki przyusznej następuje przewlekłe podrażnienie nerwu uszno-skroniowego i jego wzmożona pobudliwość odruchowa w zakresie gałęzi unerwiających naczynia krwionośne i gruczoły potowe twarzy
• teoria Thomasa (1927) – przez wrastanie regenerujących się włókien nerwowych wydzielniczych do nerwów mających inną funkcję powstaje patologiczny łuk odruchowy, za pośrednictwem którego bodźce kierowane są do gruczołów potowych i naczyń krwionośnych skóry twarzy
• teoria humoralna – wskutek przerwania unerwienia gruczołów potowych reagują one pobudzeniem na podprogowe bodźce wydzielnicze z powodu patologicznego unerwienia
• teoria Lista i Peeta (transaxonal excitation) (1938) – w efekcie zniszczenia unerwienia współczulnego powstaje nadwrażliwość w układzie przywspółczulnym
• teoria Choróbskiego (1951) – pobudzenie w prawidłowo regenerujących się włóknach współczulnych wywołują potencjały z sąsiednich włókien wydzielniczych ślinianki
• teoria alergiczna – pobudzenie następuje w rezultacie wzmożonej wrażliwości na histaminę i acetylocholinę

Objawy i przebieg

W przebiegu zespołu Łucji Frey obserwuje się trzy grupy objawów:

• objawy naczynioruchowe – zaczerwienienie skóry spowodowane rozszerzeniem naczyń (łac. vasodilatatio)
• objawy wydzielnicze – nadmierna potliwość (łac. hyperhydrosis)
• objawy bólowe – mrowienie i uczucie palenia skóry policzka – nadwrażliwość (łac. hyperaesthesia).

Leczenie

Wstrzykiwanie w skórę toksyny botulinowej prowadzi do kilkumiesięcznej poprawy, a nawet całkowitego zaniku objawów, po czym następuje stopniowy nawrót objawów chorobowych.

Leczenie farmakologiczne:

• alkoholowa neuroliza n.uszno-skroniowego
• znieczulenie miejscowe śluzówki jamy ustnej
• środki antycholinoergiczne
• zewnątrzustne stosowanie chlorku glinu

Leczenie chirurgiczne:

• wycięcie skóry dotkniętej schorzeniem
• podścielenie skóry powięzią
• przecięcie nerwu językowo-gardłowego
• resekcja nerwu uszno-skroniowego
• neurektomia nerwu bębenkowego

Bibliografia

• Stanisław Zabłocki: Zespoły i objawy chorobowe w otorynolaryngologii. Gdańsk: Via Medica, 2004. ISBN 83-89493-14-4
• Otorynolaryngologia praktyczna. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Tom I-II. Grzegorz Janczewski (red.). Gdańsk: Via Medica, 2007, s. 63, 455. ISBN 978-83-60072-75-2.

Linki zewnętrzne

• Frey's syndrome w bazie Who Named It (ang.)