Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
Zespół Eisenmengera
Klasyfikacje | |
ICD-10 |
---|
{{Choroba infobox}}
|
Zespół Eisenmengera (naczyniowa choroba płuc, ang. Eisenmenger’s syndrome, PVD) – zespół objawów spowodowanych prawo-lewym przeciekiem na poziomie serca lub pni tętniczych. Warunkiem zaistnienia zespołu jest obecność ubytku przegrody międzykomorowej lub miedzyprzedsionkowej, który w początkowej fazie powoduje wystąpienie przecieku lewo-prawego (tzn. z lewej komory serca do prawej, zgodnie z gradientem ciśnień). Przewlekła choroba naczyniowa płuc prowadzi do wzrostu oporu w krążeniu płucnym, który jest nieodwracalny, ponieważ dochodzi do przerostu ściany tętniczek łożyska płucnego. Przerasta również przeciążony mięsień prawej komory, co powoduje zmianę gradientu ciśnień i odwrócenie kierunku przecieku: powstaje przeciek prawo-lewy. Nieutlenowana krew z prawej komory serca trafia do dużego krążenia, powodując niedotlenienie organizmu (objawia się to wystąpieniem sinicy centralnej). Rokowanie jest poważne, w związku z nieodwracalnością zmian w układzie krążenia. Obecnie wady serca prowadzące do rozwoju zespołu Eisenmengera są zazwyczaj wcześnie wykrywane i korygowane, zanim dojdzie do utrwalenia zmian w krążeniu. W rozwiniętej postaci zespołu jedyną metodą leczenia przyczynowego jest przeszczepienie serca i płuc (rzadko stosowany, niezadowalające wyniki). W leczeniu objawowym stosuje się leki obniżające ciśnienie w krążeniu płucnym. Stwierdzono, że macitentan nie wykazuje lepszego niż placebo działania w leczeniu zespołu Eisenmengera.
Zespół opisał jako pierwszy Victor Eisenmenger w 1897 roku. Nazwę zespołu Eisenmengera wprowadził Paul Wood w 1959 roku.
Bibliografia
- Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 263-264. ISBN 83-7430-031-0.