Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.

Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera

Подписчиков: 0, рейтинг: 0
Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera
Uterus bipartitus solidus rudimentarius cum vagina solida
Ilustracja
Agenezja pochwy u pacjentki z zespołem Rokitansky’ego-Hausera
Klasyfikacje
ICD-10

Q51.0
Niewytworzenie i zanik macicy

ICD-10

Q52.0
Wrodzony brak pochwy

DiseasesDB

8390

OMIM

158330

Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera (agenezja przewodów Müllera, łac. uterus bipartitus solidus rudimentarius cum vagina solida) – zespół wad wrodzonych występujący u kobiet, charakteryzujący się agenezją pochwy i macicy, pierwotnym brakiem miesiączki i bezpłodnością. Eponimiczna nazwa zespołu upamiętnia Georges’a André Hausera, Hermanna Küstera, Augusta Mayera i Karla von Rokitansky’ego, którzy niezależnie od siebie przedstawili pierwsze opisy zespołu.

Nazewnictwo

Synonimy zespołu to:

  • agenezja przewodów Müllera (ang. Müllerian agenesis)
  • zespół Küstera
  • zespół Mayera-Rokitansky’ego
  • zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera (ang. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome, MRKH syndrome)
  • kompleks malformacji Mayera-von Rokitansky’ego-Küstera
  • zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera
  • zespół von Rokitansky’ego-Küstera-Hausera (ang. RKH syndrome)
  • zespół Rokitansky’ego-Küstera.

Epidemiologia

Częstość występowania zespołu ocenia się na 1:4000-1:5000 żywych urodzeń. Rozpoznanie zwykle jest ustalane przy wyjaśnianiu braku menarche. Opisano autosomalne dominujące dziedziczenie choroby.

Objawy i przebieg

Zespół wad charakteryzuje się wrodzonym brakiem pochwy i macicy, pierwotnym brakiem miesiączki, szczątkowo rozwiniętymi rogami macicy, prawidłowo rozwiniętymi jajnikami i jajowodami o prawidłowej czynności. II- i III-rzędowe cechy płciowe są dobrze rozwinięte: gruczoły sutkowe rozwijają się prawidłowo, owłosienie jest typu kobiecego. Niekiedy w obrazie klinicznym zespołu towarzyszą wady układu moczowego, zaburzenia rozwojowe układu kostnego, wrodzone wady serca, przepuklina pachwinowa. Przyczyną zespołu jest dysplazja przewodów okołośródnerczowych Müllera w życiu płodowym.

Aspekt seksuologiczny

Ogólnie, na podstawie pojedynczego studium przypadku, można wysnuć wniosek, że choroba nie ma wpływu na preferencje seksualne. U 31-letniej pacjentki zmieniły się potrzeby seksualne na mniej fizyczne (niższe dążenie do konfrontacji), są one jednak najprawdopodobniej spowodowane strachem przed odrzuceniem przez najbliższych. Pacjentka odnajdywała się w swojej płci (płeć psychologiczna „kobieca kobieta”), czując się przywiązana do związanych z nią norm i stereotypów. Kobieta tworzy obrazy kompensacyjne poprzez m.in. budowanie pozytywnego obrazu kobiecości opartego na stereotypach i ogólnie przyjętych normach społecznych. Do głównych potrzeb pacjentki są potrzeby kompensacji (zastąpienia dysfunkcji anatomicznej relacją wyższą) i afiliacji (chęć odnalezienia się i uznania).

Bibliografia

Linki zewnętrzne


Новое сообщение