Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
Zespół gumiastych pęcherzyków znamionowych
Zespół gumiastych pęcherzyków znamionowych (zespół Beana, ang. blue rubber bleb nevus syndrome, BRBNS, Bean syndrome) – rzadki zespół, na którego obraz kliniczny składają się mnogie, bolesne i tkliwe, niebieskawej barwy naczyniaki jamiste skóry i, niekiedy, podobne zmiany naczyniowe w obrębie przewodu pokarmowego i w obrębie mózgu. Inne lokalizacje zmian mogą prowadzić do problemów natury ortopedycznej, trwałych zniekształceń stawów i kręgosłupa.
Leczenie jest zachowawcze i polega na usuwaniu zmian w przewodzie pokarmowym, będących przyczyną krwawienia i przewlekłej utraty krwi przez chorych.
Chorobę opisał jako pierwszy George Gaskoin w 1860. W 1958 William Bennett Bean przedstawił pełniejszy opis choroby i wprowadził używaną do dziś nazwę. Do dziś opisano około 150 przypadków.
Bibliografia
- ManikumM. Moodley ManikumM., PratistadeviP. Ramdial PratistadeviP., Blue rubber bleb nevus syndrome: case report and review of the literature, „Pediatrics”, 92 (1), 1993, s. 160-162, PMID: 8516068 .
- DanielaD. Dobru DanielaD. i inni, Blue rubber bleb nevus syndrome: case report and literature review, „Romanian Journal of Gastroenterology”, 13 (3), 2004, s. 237-240, PMID: 15470538 [dostęp 2017-04-01] [zarchiwizowane z adresu 2016-03-07] .
- ManishaM. Dwivedi ManishaM., Sri PrakashS.P. Misra Sri PrakashS.P., Blue rubber bleb nevus syndrome causing upper GI hemorrhage: a novel management approach and review, „Gastrointestinal Endoscopy”, 55 (7), 2002, s. 943-946, DOI: 10.1067/mge.2002.124212, PMID: 12024162 .
- Susan Bayliss Mallory, Alanna Bree, Peggy Chern: Dermatologia pediatryczna. Diagnostyka i leczenie. Lublin: Wydawnictwo Czelej, 2007, s. 291. ISBN 978-83-60608-31-9.
Linki zewnętrzne
- BLUE RUBBER BLEB NEVUS w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
- Bean's syndrome w bazie Who Named It (ang.)