Zespół Marchiafavy-Bignamiego (choroba Marchiafavy-Bignamiego, choroba Marchiafavy, zespół Marchiafavy, ang. Marchiafava-Bignami disease) – choroba neurologiczna z grupy encefalopatii alkoholowych, występująca u osób długo i trwale uzależnionych od alkoholu, zwłaszcza młodego, niedojrzałego wina. Objawy choroby Marchiafavy-Bignamiego wynikają z uszkodzenia ciała modzelowatego i płatów czołowych.
Objawy i przebieg
W obrazie klinicznym stwierdza się:
- spowolnienie ruchowe
- postępujące otępienie
- splątanie
- omamy
- ataksję tułowia
- zaburzenia postawy i chodu (zespół astazja-abazja)
- dyzartrię
- apraksję ideomotoryczną i mimiczną
- niedowłady
- napady padaczkowe
- odruchy deliberacyjne
- zmiany charakterologiczne (spłycenie reakcji, stępienie afektu, zanik napędu, bezkrytyczność).
Etiologia
Przyczyną zespołu jest postępujące uszkodzenie ciała modzelowatego, związane z jego demielinizacją. Choroba związana jest z przewlekłym alkoholizmem, ale także wśród alkoholików jest bardzo rzadka, dlatego podejrzewa się, że obok toksycznego działania etanolu i niedożywienia w jej patogenezie biorą udział także inne, nieznane czynniki.
Leczenie
Nieznane jest leczenie przyczynowe (poza zaleceniem unikania spożycia alkoholu). Stosuje się leczenie objawowe.
Historia
Chorobę opisali w 1903 roku włoscy lekarze Amico Bignami i Ettore Marchiafava u wieloletniego alkoholika pijącego chianti. Klasycznie choroba rozpoznawana jest u 40–60-letnich mężczyzn, uzależnionych od taniego czerwonego wina.
Bibliografia
- Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 343. ISBN 83-200-3244-X.
- Paweł P Liberski, Wielisław Papierz, Wojciech Kozubski, Iwona Kłoszewska, Mirosław Jan Mossakowski: Neuropatologia Mossakowskiego. Lublin: Wydawnictwo Czelej, 2005, s. 849. ISBN 83-89309-63-7.
Linki zewnętrzne
- Stephen A Berman. Marchiafava-Bignami Disease. eMedicine (ang.)
- Marchiafava-Bignami syndrome w bazie Who Named It (ang.)
