Zespół przetoczenia krwi między płodami

Para bliźniąt z TTTS: dawca po prawej, biorca po lewej

Zespół przetoczenia krwi między płodami (ang. twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS, feto-fetal transfusion syndrome, FFTS) – powikłanie ciąży wielopłodowych jednokosmówkowych, wynikające z różnego stopnia zaburzeń hemodynamicznych polegających na przecieku pełnej krwi od jednego płodu (dawcy) do drugiego (biorcy).

Epidemiologia

TTTS występuje w 5–25% ciąż bliźniaczych. Szacuje się, że w Polsce rocznie dotyczy 100–150 ciąż.

Patogeneza

Zespół rozwija się wskutek przecieku krwi od jednego z płodów do drugiego. Warunkiem jest jednokosmówkowość ciąży wielopłodowej, obecność nieprawidłowych, funkcjonalnie czynnych anastomoz tętniczo-żylnych w kosmkach końcowych łożyska i brak wydolnych, kompensacyjnych połączeń zapewniających przeciek w drugą stronę.

Rozpoznanie

Rozpoznanie możliwe jest na podstawie badania ultrasonograficznego. Do rozpoznania niezbędne jest stwierdzenie cech jednokosmówkowości ciąży i objawów zaburzeń hemodynamicznych.

Objawy ciąży jednokosmówkowej:

• brak przegrody rozdzielającej pęcherzyki żółtkowe lub cienka (<2 mm), dwuwarstwowa przegroda
• objaw „pojedynczej obręczy”
• objaw „tau”
• pojedynczy dysk łożyska
• ta sama płeć bliźniąt

Objawy zaburzeń hemodynamicznych:

• rozbieżności w objętościach płynu owodniowego: małowodzie (MAP<2 cm) / wielowodzie (MAP>8 cm)
• objaw unieruchomionego płodu (ang. stuck twin sign)
• nadmiernie wypełniony pęcherz moczowy u jednego płodu i niewidoczny u drugiego
• rozbieżny wewnątrzmaciczny wzrost płodów
  • różnica szacowanych mas ciała > 20%
  • różnica obwodów brzucha > 20 mm
• różna średnica sznurów pępowinowych (>2:1)
• różnice w przepływie krwi między tętnicami pępowinowymi lub innymi naczyniami wewnątrzpłodowymi
  • S1/D1 – S2/D2 >0,4
  • PI1 – PI2> 0,5
• nieprawidłowe wartości przepływów krwi w tętnicy i (lub) żyle pępowinowej i przewodzie żylnym
• cechy nieimmunologicznego obrzęku uogólnionego u jednego z płodów
• różnice w stężeniu hemoglobiny > 5 g%

Diagnostyka różnicowa

TTTS należy różnicować z:

• izolowane wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu (IUGR) w ciąży jednokosmówkowej
• fizjologiczne rozbieżności w objętościach płynu owodniowego, niespełniające kryteriów mało- i wielowodzia
• izolowane wielowodzie
• izolowane małowodzie
• wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu u jednego z płodów w ciąży dwukosmówkowej ze złączonymi łożyskami

Postępowanie

Obecnie stosowane metody leczenia:

• postępowanie zachowawcze
• farmakoterapia niewydolności krążenia u płodu (digoksyna)
• powtarzane amniopunkcje odbarczające
• septostomia (rozerwanie przegrody między bliźniakami)
• laserowa obliteracja anastomoz naczyniowych.

Rokowanie

W nieleczonym TTTS śmiertelność wynosi 60–100%.

Historia

De Wikkellkinderen (1617)

Zespół opisał niemiecki położnik Friedrich Schatz w 1875 i w pracach późniejszych. Uważa się, że obraz De Wikkelkinderen nieznanego artysty pochodzący z roku 1617 przedstawia bliźnięta z TTTS.