Zespół wątrobowo-płucny (ang. hepatopulmonary syndrome, HPS) – występujący u pacjentów z nadciśnieniem wrotnym spadek utlenowania krwi tętniczej. Zespół ten pojawia się przede wszystkim w przebiegu marskości wątroby (najczęstsza przyczyna nadciśnienia wrotnego) wskutek rozszerzenia naczyń płucnych, co skutkuje zaburzeniami stosunku wentylacji pęcherzyków płucnych do przepływu krwi w tych naczyniach.
Historia
Jako pierwsza poszerzenie naczyń płucnych u chorych na marskość wątroby opisała w połowie lat 60. XX wieku Sheila Sherlock ze współpracownikami. Pojęcie "zespołu wątrobowo-płucnego" zastosowali po raz pierwszy w 1977 roku Timothy C. Kennedy i Ronald J. Knudson.
Etiologia i patofizjologia
Za przyczynę rozszerzenia naczyń płucnych uważa się wzmożone w marskości wątroby wydzielanie substancji rozszerzających naczynia żylne. Do związków tych, wydzielanych przez komórki śródbłonka naczyń żylnych, należą:
- tlenek azotu
- prostaglandyny
- substancja P
- wazoaktywny peptyd jelitowy
- przedsionkowy peptyd natriuretyczny
Mechanizm nasilający ten efekt nie jest poznany. Największe znaczenie w powstaniu zespołu wątrobowo-płucnego ma nadmierne wydzielanie tlenku azotu. Prowadzi to do rozszerzenia naczyń włosowatych. Efektem jest tzw. pęcherzykowo-kapilarna nierównowaga tlenowa – stan polegający na tym, że w wyniku zwiększenia się średnicy naczyń włosowatych tlen z pęcherzyków płucnych nie dociera do środka strumienia krwi płynącej przez naczynia i w związku z tym spada wysycenie hemoglobiny tlenem.
Objawy i cechy kliniczne
- duszność wysiłkowa albo spoczynkowa (objaw nieswoisty, ponieważ duszność w marskości wątroby może mieć inne przyczyny) z charakterystycznym platypnoë – nasileniem duszności w pozycji stojącej lub siedzącej i zmniejszeniem w pozycji leżącej
- ortodeoksja – spadek utlenowania krwi w pozycji stojącej lub siedzącej (cecha pojawiająca się w niektórych innych chorobach płuc, ale w przypadku koincydencji z marskością wątroby najczęściej wskazuje na zespół wątrobowo-płucny)
- w badaniu przedmiotowym:
- pajączki naczyniowe
- palce pałeczkowate
- sinica obwodowa
- cechy typowe dla marskości wątroby
Rozpoznanie
- hipoksemia < 65 mmHg
- gradient pęcherzykowo-tętniczy (różnica ciśnienia parcjalnego tlenu w pęcherzykach płucnych i krwi tętniczej) > 20 mm Hg
- obniżony wskaźnik oksygenacji
- wykazane rozszerzenie naczyń płucnych w echokardiografii kontrastowej lub scyntygrafii perfuzyjnej
Powyższe parametry muszą być spełnione podczas oddychania przez chorego powietrzem atmosferycznym.
Leczenie
- tlenoterapia – leczenie objawowe
- przeszczepienie wątroby – jedyne skuteczne leczenie przyczynowe u chorych z marskością wątroby (przeciwwskazane w nadciśnieniu płucnym)
Bibliografia
- Choroby wewnętrzne, Andrzej Szczeklik (red.), Jerzy Alkiewicz, Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005, ISBN 83-7430-031-0, OCLC 830805120.
- Piotr Milkiewicz: Zespół wątrobowo-płucny. W: Andrzej Dąbrowski (red): Gastroenterologia. T. 1. Warszawa: Medical Tribune Polska, 2010, s. 589–91, seria: Wielka Interna. ISBN 978-83-60135-99-0.
