Achalazja przełyku

Zdjęcie rentgenowskie przełyku po podaniu papki barytowej; widać słup środka cieniującego i objaw "dzioba ptaka", pozwalające na rozpoznanie achalazji

Achalazja przełyku (kurcz wpustu, łac. cardiospasmus) – choroba, u której podłoża leży podwyższone spoczynkowe ciśnienie i upośledzony rozkurcz dolnego zwieracza przełyku oraz brak perystaltyki pozostałych odcinków przełyku.

Epidemiologia

Achalazja występuje głównie w wieku 30–60 lat. Zapadalność szacowana jest na około 1/100000/rok. Achalazja stanowi ponad 70% wszystkich pierwotnych zaburzeń motoryki przełyku.

Etiopatogeneza

Achalazja spowodowana jest brakiem komórek splotu Auerbacha w dolnej części przełyku, skutkiem czego dolny zwieracz nie ulega rozkurczeniu podczas przechodzenia pokarmu. Powoduje to utrudnienie połykania pokarmów początkowo stałych, a następnie także płynnych. Nad przewężeniem przełyk poszerza się na skutek gromadzenia się treści pokarmowej, która często ulega zwracaniu. Stan chorego jest dobry, odżywienie paradoksalnie prawidłowe, co umożliwia różnicowanie z rakiem przełyku, który w momencie dużego zaawansowania dającego objawy dysfagii, objawia się już również chudnięciem i wyniszczeniem pacjenta.

W patogenezie achalazji bierze się także pod uwagę udział czynników autoimmunologicznych, infekcyjnych (głównie wirusy neurotropowe), środowiskowych oraz genetycznych. Pewną rolę może też odgrywać zmniejszenie wydzielania VIP, który uczestniczy w relaksacji mięśni gładkich.

Objawy kliniczne i przebieg

• dysfagia
• zarzucanie treści pokarmowej do jamy ustnej
• ból w klatce piersiowej
• zgaga
• kaszel
• krztuszenie się
• poszerzony przełyk o gładkich ścianach w badaniu kontrastowym

W wyniku zarzucania treści pokarmowej do dróg oddechowych może dojść do rozwoju zachłystowego zapalenia płuc.

Powikłania

• zachłystowe zapalenie płuc
• zapalenie błony śluzowej przełyku
• ropień płuca
• uchyłek dalszej części przełyku
• krwawienie
• rak przełyku – ryzyko po kilkudziesięciu latach zwiększa się o około 1–3%

Rozpoznanie

Rozpoznanie stawia się na podstawie zdjęcia rentgenowskiego przełyku (po podaniu środka kontrastowego) oraz badania endoskopowego. W celu potwierdzenia rozpoznania wykonuje się również manometrię przełyku.

Radiologiczna klasyfikacja zaawansowania achalazji:

• I° – bez zmian w obrazie radiologicznym
• II° – szerokość przełyku < 4 cm
• III° – szerokość przełyku 4–6 cm
• IV° – przełyk poszerzony na całej długości o sigmoidalnym kształcie; oś długa przełyku ulega załamaniu.

Wykładniki achalazji w badaniu manometrycznym przełyku:

• brak perystaltyki przełyku
• zwiększenie ciśnienia spoczynkowego dolnego zwieracza przełyku > 45 mm Hg
• upośledzenie rozkurczu dolnego zwieracza przełyku

Różnicowanie

• rak przełyku
• inne przyczyny dysfagii

Leczenie

• dieta rozdrobniona lub papkowata
• unikanie czynników stresogennych
• spanie w pozycji półsiedzącej – zapobieganie zachłyśnięciu
• nifedypina
• diazotan izosorbidu
• leczenie endoskopowe:
  • mechaniczne poszerzanie przełyku
  • wstrzyknięcie toksyny botulinowej
  • miotomia endoskopowa
• leczenie operacyjne – operacja Hellera, wykonywana również laparoskopowo – wycięcie podłużnego pasma warstwy mięśniowej okrężnej w okolicy wpustu, powodujące jego poszerzenie

Zobacz też

• atrezja przełyku

Bibliografia

• F. Farrokhi, MF. Vaezi. Idiopathic (primary) achalasia.. „Orphanet J Rare Dis”. 2, s. 38, 2007. DOI: 10.1186/1750–1172–2–38. PMID: 17894899. PMCID: PMC2040141. 
• Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.

Linki zewnętrzne

• Artykuł w serwisie gastrologia.mp.pl, Medycyna Praktyczna