Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.

Obrzęk naczynioruchowy

Другие языки:

Obrzęk naczynioruchowy

Подписчиков: 0, рейтинг: 0

Obrzęk naczynioruchowy
oedema angioneuroticum Quincke

Klasyfikacje
ICD-10	T78.3

Obrzęk naczynioruchowy, obrzęk naczyniowy, obrzęk Quinckego, obrzęk angioneurotyczny – choroba skóry i błon śluzowych charakteryzująca się występowaniem ograniczonych obrzęków.

Obrzęki te są niebolesne, niezapalne, bez świądu, nie poddają się uciskowi i najczęściej obejmują twarz, kończyny i okolice stawów. Zdarzają się także obrzęki w obrębie błon śluzowych dróg oddechowych i przewodu pokarmowego. Obrzęki ustępują samoistnie lub pod wpływem leczenia w ciągu 24–72 godzin.

Obrzęk naczynioruchowy pojawia się w różnym wieku najczęściej w wieku dziecięcym lub okresie pokwitania, ale zdarza się też początek w wieku dorosłym. Częstość występowania objawów jest różna od 1–2 razy na tydzień do kilku w ciągu całego życia.

Obrzęk naczynioruchowy może być groźny dla życia, gdy zlokalizowany jest w gardle lub krtani i gdy grozi zamknięciem dróg oddechowych. Może wówczas dojść do asfiksji, a w konsekwencji do śmierci.

Patogeneza

Podłożem choroby jest zwiększona przepuszczalność naczyń krwionośnych, spowodowana degranulacją mastocytów i uwolnieniem z nich licznych wazoaktywnych i prozapalnych mediatorów.

Przyczyny

Najczęstsze przyczyny:

alergie (zależne od związanych z uczuleniem przeciwciał IgE)
autoimmunologiczne z obecnością autoprzeciwciał w klasie IgG
czynniki niealergiczne (np. inhibitory konwertazy angiotensyny, konserwanty itp.)
niedobór inhibitora składnika C1 dopełniacza (wrodzony i nabyty)

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy

Dziedziczny (wrodzony) obrzęk naczynioruchowy jest schorzeniem dziedziczonym w sposób autosomalny dominujący i związanym z defektem genu odpowiedzialnego za produkcję inhibitora składnika C1 dopełniacza (C1-INH). Powoduje to występowanie niskich stężeń tego inhibitora w surowicy.

Wyróżnia się trzy typy dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego:

typ I (klasyczny), występuje u ok. 85% chorych i charakteryzuje się niskim stężeniem inhibitora C1 (5–35% normy)
typ II występuje u ok. 15% chorych i charakteryzuje się prawidłowym lub nieco podwyższonym stężeniem C1-INH
typ III – najrzadszy stwierdzany u kobiet charakteryzuje się prawidłową funkcją inhibitora, natomiast defekt dotyczy czynnika XII krzepnięcia.

Nie stwierdzono nigdy przypadków całkowitego braku inhibitora C1 we krwi u chorych na wrodzony obrzęk naczynioruchowy, a osoby chore są heterozygotami.

Leczenie

W leczeniu ostrych napadów obrzęku naczynioruchowego w niektórych krajach stosuje się koncentraty inhibitora składnika C1. Przed zabiegami operacyjnymi stosowane jest świeżo mrożone osocze lub androgeny.

W leczeniu przewlekłym (zapobieganie napadom) stosuje się atenuowane androgeny (danazol, stanozolol), poza tym kwas ε-aminokapronowy i traneksamowy – a w przypadkach o tle alergicznym leki antyhistaminowe, na przykład cetyryzynę, cynaryzynę oraz kortykosterydy.