| arteriitis Takayasu | |
 Angiogram ukazujący zapalenie tętnic Takayasu. | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 |
M31.4 |
|---|---|
Zespół Takayasu (choroba Takayasu, zapalenie tętnic Takayasu, zapalna postać zespołu łuku aorty, choroba bez tętna, łac. arteriitis Takayasu, ang. Takayasu's arteritis) – zapalna choroba naczyń tętniczych o średnim i dużym kalibrze, mogąca zajmować każdą tętnicę, ale najczęściej przebiegająca z objawami zajęcia naczyń łuku aorty. Jest zaliczana do chorób układowych, najczęściej pojawia się u młodych kobiet i związana jest z predyspozycją genetyczną w zakresie układu HLA - do jej rozwoju predysponuje HLA-DR2, MB1 (w Japonii) i HLA-DR4, MB3 (w USA).
Historia
Zmiany oczne w przebiegu choroby zostały opisane po raz pierwszy u 22-letniej pacjentki przez japońskiego oftalmologa Mikito Takayasu. Takayasu przedstawił swój opis na 12. Kongresie Japońskiego Towarzystwa Oftalmologicznego w Fukaoka, 1 kwietnia 1908 roku. Katsutomo Onishi i Tsurukichi Kagoshima obecni na tym samym spotkaniu donieśli o braku tętna na nadgarstku u osób z podobnymi zmianami ocznymi.
Prawdopodobnie chorobę opisano w ojczyźnie Takayasu już wcześniej. W 1830 roku Rokushu Yamamoto opublikował książkę Kitsuo-Idan (co oznacza „Zapisy medyczne z mojego prywatnego szpitala pod dużym drzewem pomarańczowym”). Yamamoto przedstawił przypadek 45-letniej kobiety która zgłosiła się do niego z wysoką gorączką. Rok później pacjentka nie miała tętna na prawej tętnicy promieniowej i bardzo słaby puls na jednoimiennej tętnicy po lewej stronie. Yamamoto zaznaczył, że na kończynach dolnych tętno było zachowane. Po jedenastu latach prowadzenia chorej przez Yamamoto, pacjentka zmarła.
Objawy i przebieg
Objawy ogólne
Mogą występować na wiele miesięcy przed pojawieniem się objawów miejscowych:
- gorączka
- bóle i zawroty głowy
- osłabienie
- ziębnięcie, drętwienie palców
- zaburzenia widzenia
- nocne poty
- bóle stawowe
- brak apetytu i utrata masy ciała
Objawy miejscowe
Są zależne od lokalizacji zajętej tętnicy. Objawy miejscowe (w zależności od częstości występowania):
- Tętnica podobojczykowa - objawy chromania przestankowego w zakresie unaczynienia tętnicy, objaw Raynauda
- Tętnica szyjna wspólna - zaburzenia widzenia, omdlenie, TIA, bolesność w przebiegu naczynia (carotydynia), udar mózgu
- Aorta brzuszna - bóle brzucha, nudności, wymioty
- Tętnica nerkowa - przewlekła niewydolność nerek, nadciśnienie tętnicze
- Łuk aorty - niewydolność krążenia zastoinowa, niedomykalność zastawki aorty
- Tętnica kręgowa - zawroty głowy, zaburzenia widzenia
- Pień trzewny - bóle brzucha, nudności, wymioty
Objawy chorobowe mogą rozwijać się powoli lub wystąpić nagle.
Diagnostyka
- podwyższenie OB
- brak tętna na tętnicy objętej procesem chorobowym
- angiografia wykazuje zmianę zwężającą naczynie tętnicze
Rozpoznanie
Kryteria klasyfikacyjne choroby Takayasu (według American College of Rheumatology, 1990). Do rozpoznania wystarcza 3 z 6 punktów:
- Początek choroby w wieku < 40 lat
- Chromanie którejkolwiek kończyny, zwłaszcza górnej
- Osłabienie tętna na tętnicy ramiennej
- Różnice pomiędzy wartościami ciśnienia tętniczego na obu kończynach górnych > 10 mmHg
- Szmer słyszalny nad tętnicą podobojczykową lub aortą brzuszną
- Nieprawidłowy arteriogram (zwężenie aorty, zwężenie lub zamknięcie jej głównych odgałęzień lub proksymalnych tętnic kończyn; zmiany o charakterze odcinkowym lub ogniskowym).
Klasyfikacja
Rozróżnia się cztery typy choroby Takayasu, z których najczęściej występuje typ III:
- typ I (Shimizu-Sano) (objawy niedokrwienia mózgu z powodu zmian w łuku aorty)
- typ II (Kimoto) (nadciśnienie tętnicze z powodu zmian w tętnicach nerkowych lub aorcie)
- typ III (Inada) (zmiany w aorcie powyżej i poniżej przepony - łączy cechy typu I i II)
- typ IV (z którym zwykle współistnieją zmiany w ścianie aorty lub jej odgałęzień odpowiadające typom I-III)
Różnicowanie
Chorobę należy różnicować z:
- zespołem łuku aorty wywołanym miażdżycą
- dysplazją włóknisto-mięśniową
- zmianami anatomicznymi w zakresie górnej części klatki piersiowej
Powikłania
Niektóre powikłania zespołu Takayasu to:
- niedokrwienny udar mózgu
- utrata wzroku
- nadciśnienie płucne (w przypadku zajęcia tętnic płucnych)
- nadciśnienie tętnicze (w przypadku zajęcia tętnic nerkowych)
- niedomykalność zastawki aorty
- niewydolność krążenia.
Leczenie
Nie ma skutecznego leczenia przyczynowego. Zwykle stosuje się kortykosterydy w dawkach w przeliczeniu na prednizon rzędu 40–60 mg. W razie nieskuteczności tego leczenia podaje się dodatkowo cyklofosfamid. Opisywane są też próby leczenia metotreksatem (brak długotrwałej obserwacji), innymi lekami immunosupresyjnymi (azatiopryna, cyklosporyna, mykofenolan mofetylu) oraz zabiegami udrażniającymi naczynia – angioplastyka, zespolenia omijające.
Rokowanie
Ze względu na brak w pełni skutecznego leczenia rokowanie jest niepomyślne.
Bibliografia
- Medycyna wewnętrzna. Repetytorium dla studentów i lekarzy. Gerd Herold (red.). Wyd. wyd. IV. PZWL, 2005. ISBN 83-200-3380-2.
- Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot (red.) Interna Tom I - III. PZWL 2005 ISBN 83-200-3249-0
- Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Andrzej Szczeklik (red.), Jerzy Alkiewicz, Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, ISBN 83-7430-031-0, OCLC 830805120.
- Gail S. Kerr et al. Takayasu Arteritis. „Annals of Internal Medicine”. 11. 120, s. 919-929, 1994.
- Johnston SL et al. Takayasu arteritis: a review. „J Clin Pathol”. 55, s. 481-486, 2002.
- Numano F. Takayasu's arteritis. „Lancet”. 356, s. 1023–5, 2000.
- Numano F. The story of Takayasu arteritis. „Rheumatology (Oxford)”. 41. 1, s. 103-6, 2002. PMID: 11792888.
- Liapis C.D.(chief editor). Vascular surgery. Springer. s.643
Linki zewnętrzne
- Polskie stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" : Stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" (pol.)
- Zapalenie tętnic Takayasu. w bazie stowarzyszenia Vasculitis (pol.)
- Takayasu's arteritis w bazie Who Named It (ang.)
- Artykuł z eMedicine (ang.)
