Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.

Guzkowe zapalenie tętnic

Подписчиков: 0, рейтинг: 0
Guzkowe zapalenie tętnic
Polyarteritis nodosa
Ilustracja
Makroskopowy preparat serca z guzkowym zapaleniem tętnic
Klasyfikacje
ICD-10

M30
Guzkowe zapalenie tętnic i choroby pokrewne

M30.0

Guzkowe zapalenie naczyń

M30.1

Guzkowe zapalenie naczyń z zajęciem płuc (zespół Churga-Strauss)

DiseasesDB

10220

MedlinePlus

001438

MeSH

D010488

Guzkowe zapalenie tętnic, choroba Kussmaula, choroba Kussmaula-Maiera (łac. polyarteritis nodosa lub periarteritis nodosa) – zaliczana do grupy kolagenoz choroba o nieznanej etiologii, w której obrazie dominuje martwicze zapalenie tętnic o średnim i małym kalibrze (nieobejmujące jednak tętniczek, żyłek i włośniczek), niewywołująca kłębuszkowego zapalenia nerek. Choroba została opisana po raz pierwszy przez Kussmaula i Maiera w 1866 roku.

Zapadalność

Częstość guzkowego zapalenia tętnic szacuje się na od 2 do 30 przypadków na 1 milion osób. Choroba może występować w każdym wieku, ale szczyt zachorowalności występuje pomiędzy 40-60. rokiem życia. Mężczyźni chorują dwukrotnie częściej niż kobiety. Stanowi około 5% wszystkich chorób zaliczanych do grupy zapaleń naczyń.

Etiologia

Etiologia choroby nie jest znana, ale wiąże się ją z mechanizmem autoimmunologicznym. Postuluje się możliwość aktywacji kaskady zapalenia przez:

  • krążące kompleksy immunologiczne. Uważa się, że niektóre antygeny bakteryjne lub wirusowe (zwłaszcza HCV i HBV) mogą zapoczątkowywać aktywację dopełniacza i aktywację neutrofilów, prowadzące do zapalnego uszkodzenia tętnic
  • przeciwciała przeciwko komórkom śródbłonka (AECA)
  • cytokiny, których podwyższony poziom stwierdzono w guzkowym zapaleniu tętnic – TNF-α, interleukina-1
  • czynnik wzrostu fibroblastów (bFGF), czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego VEGF – podwyższenie ich stężenia jest także obserwowane.

Objawy kliniczne

Z uwagi na niespecyficzne objawy choroby, w 1990 Amerykańskie Kolegium Reumatologiczne zaproponowało zestaw 10 kryteriów rozpoznania choroby. Stwierdzenie trzech spośród nich pozwala na rozpoznanie guzkowego zapalenia tętnic w 82%.

  • spadek masy ciała, co najmniej cztery kilogramy bez innej uchwytnej przyczyny (zmiana diety, trybu życia, odchudzanie)
  • zmiany skórne o typie siności siatkowatej zlokalizowane na tułowiu lub kończynach
  • ból jąder
  • objawy neurologiczne pod postacią mononeuropatii wieloogniskowej (najczęściej porażenie nerwu strzałkowego)
  • rozlane bóle mięśniowe lub uogólnione osłabienie mięśniowe
  • nadciśnienie tętnicze
  • wzrost kreatyniny powyżej 1,5 mg/dl
  • obecność antygenu HBS
  • zmiany w badaniu arteriograficznym wykazujące zmiany tętniakowate lub zwężenie naczyń, nie dające się wyjaśnić inną przyczyną (np. miażdżyca, zlokalizowane w tętnicach trzewnych, nerkowych lub wątrobowych)
  • nacieki granulocytarne widoczne w biopsji tętnic o średnim świetle

Guzkowe zapalenie tętnic należy podejrzewać u każdego chorego, u którego występują następujące objawy ogólne lub narządowo swoiste:

Leczenie

Wybór metody leczenia uzależniony jest od ciężkości choroby. Ciężkość choroby jest oceniana na podstawie występowania, lub nie, następujących objawów (tak zwana FFS – 5 factor score):

  1. białkomocz większy niż 1 g/l
  2. poziom kreatyniny powyżej 140 mmol/l
  3. obecność powiększenia serca (kardiomiopatia)
  4. obecność objawów ze strony przewodu pokarmowego
  5. obecność objawów ze strony OUN

W przypadku stwierdzenia guzkowego zapalenia tętnic i FFS = 0 w leczeniu stosowane są kortykosteroidy, zwykle doustnie, jednak w początkowym okresie stosuje się duże dawki dożylnie (w przeliczeniu na metyloprednizolon 30 mg/kilogram masy ciała).

W przypadku stwierdzenia FFS > 0 w leczeniu zalecany jest cyklofosfamid zwykle w codziennych dawkach doustnych, choć na początku leczenia preferuje się drogę dożylną.

Alternatywnymi do cyklofosfamidu lekami są: azatiopryna lub metotreksat.

Leczenie kontynuuje się przez rok. Chorzy ze znacznym podwyższeniem kreatyniny (powyżej 550 mmol/l) lub z objawami krwawienia do płuc wymagają dializowania.

Postać skórna

U około 10% chorych stwierdza się jedynie zmiany skórne i towarzyszące objawy ogólne (gorączka, bóle mięśni i stawów, neuropatia obwodowa), a nie dochodzi do objawów zajęcia narządów wewnętrznych. Ta postać jest nazywana postacią skórną. W obrazie klinicznym dominują bolesne guzki skórne zlokalizowane głównie na kończynach dolnych, które mogą ulec owrzodzeniu. Goją się z pozostawieniem białej, gwiazdowatej blizny.

Choroba może ulec samoistnemu wyleczeniu, ma jednak tendencję do nawrotów. W leczeniu stosuje się glikokortykosterydy (FFS = 0).

Rokowanie

Nieleczona choroba prowadzi do śmierci średnio w ciągu roku lub dwóch lat (12% chorych przeżywa 5 lat). Właściwa terapia powoduje, że 5-letnie przeżycie uzyskuje się u 80% chorych.

Bibliografia

Linki zewnętrzne


Новое сообщение