| Polyarteritis nodosa | |
 Makroskopowy preparat serca z guzkowym zapaleniem tętnic | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 |
M30 |
|---|---|
| M30.0 |
Guzkowe zapalenie naczyń |
| M30.1 |
Guzkowe zapalenie naczyń z zajęciem płuc (zespół Churga-Strauss) |
| DiseasesDB | |
| MedlinePlus | |
| MeSH | |
Guzkowe zapalenie tętnic, choroba Kussmaula, choroba Kussmaula-Maiera (łac. polyarteritis nodosa lub periarteritis nodosa) – zaliczana do grupy kolagenoz choroba o nieznanej etiologii, w której obrazie dominuje martwicze zapalenie tętnic o średnim i małym kalibrze (nieobejmujące jednak tętniczek, żyłek i włośniczek), niewywołująca kłębuszkowego zapalenia nerek. Choroba została opisana po raz pierwszy przez Kussmaula i Maiera w 1866 roku.
Zapadalność
Częstość guzkowego zapalenia tętnic szacuje się na od 2 do 30 przypadków na 1 milion osób. Choroba może występować w każdym wieku, ale szczyt zachorowalności występuje pomiędzy 40-60. rokiem życia. Mężczyźni chorują dwukrotnie częściej niż kobiety. Stanowi około 5% wszystkich chorób zaliczanych do grupy zapaleń naczyń.
Etiologia
Etiologia choroby nie jest znana, ale wiąże się ją z mechanizmem autoimmunologicznym. Postuluje się możliwość aktywacji kaskady zapalenia przez:
- krążące kompleksy immunologiczne. Uważa się, że niektóre antygeny bakteryjne lub wirusowe (zwłaszcza HCV i HBV) mogą zapoczątkowywać aktywację dopełniacza i aktywację neutrofilów, prowadzące do zapalnego uszkodzenia tętnic
- przeciwciała przeciwko komórkom śródbłonka (AECA)
- cytokiny, których podwyższony poziom stwierdzono w guzkowym zapaleniu tętnic – TNF-α, interleukina-1
- czynnik wzrostu fibroblastów (bFGF), czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego VEGF – podwyższenie ich stężenia jest także obserwowane.
Objawy kliniczne
Z uwagi na niespecyficzne objawy choroby, w 1990 Amerykańskie Kolegium Reumatologiczne zaproponowało zestaw 10 kryteriów rozpoznania choroby. Stwierdzenie trzech spośród nich pozwala na rozpoznanie guzkowego zapalenia tętnic w 82%.
- spadek masy ciała, co najmniej cztery kilogramy bez innej uchwytnej przyczyny (zmiana diety, trybu życia, odchudzanie)
- zmiany skórne o typie siności siatkowatej zlokalizowane na tułowiu lub kończynach
- ból jąder
- objawy neurologiczne pod postacią mononeuropatii wieloogniskowej (najczęściej porażenie nerwu strzałkowego)
- rozlane bóle mięśniowe lub uogólnione osłabienie mięśniowe
- nadciśnienie tętnicze
- wzrost kreatyniny powyżej 1,5 mg/dl
- obecność antygenu HBS
- zmiany w badaniu arteriograficznym wykazujące zmiany tętniakowate lub zwężenie naczyń, nie dające się wyjaśnić inną przyczyną (np. miażdżyca, zlokalizowane w tętnicach trzewnych, nerkowych lub wątrobowych)
- nacieki granulocytarne widoczne w biopsji tętnic o średnim świetle
Guzkowe zapalenie tętnic należy podejrzewać u każdego chorego, u którego występują następujące objawy ogólne lub narządowo swoiste:
- objawy ogólne
- gorączka
- podwyższenie OB, zwłaszcza powyżej 60 milimetrów na godzinę
- utrata masy ciała
- zmęczenie
- brak apetytu
- objawy narządowo swoiste
- mononeuropatia wieloogniskowa
- udar mózgu lub krwotok mózgowy u młodej osoby
- guzki podskórne, zwykle o średnicy do 2 cm, z predyspozycją do lokalizacji na przedniej powierzchni podudzia i grzbiecie stopy
- siność siatkowata
- owrzodzenie dystalnych części kończyny dolnej
- uogólnione bole mięśniowe
- zapalenie stawów, które zajmuje asymetrycznie duże stawy kończyny dolnej
- nadciśnienie tętnicze z szybko postępującymi objawami niewydolności nerek
- zwężenie moczowodu
- zapalenie jądra
- ból brzucha związany z objawami niedokrwienia jelit
- amblyopia i ból oka
- wysięk do opłucnej
Leczenie
Wybór metody leczenia uzależniony jest od ciężkości choroby. Ciężkość choroby jest oceniana na podstawie występowania, lub nie, następujących objawów (tak zwana FFS – 5 factor score):
- białkomocz większy niż 1 g/l
- poziom kreatyniny powyżej 140 mmol/l
- obecność powiększenia serca (kardiomiopatia)
- obecność objawów ze strony przewodu pokarmowego
- obecność objawów ze strony OUN
W przypadku stwierdzenia guzkowego zapalenia tętnic i FFS = 0 w leczeniu stosowane są kortykosteroidy, zwykle doustnie, jednak w początkowym okresie stosuje się duże dawki dożylnie (w przeliczeniu na metyloprednizolon 30 mg/kilogram masy ciała).
W przypadku stwierdzenia FFS > 0 w leczeniu zalecany jest cyklofosfamid zwykle w codziennych dawkach doustnych, choć na początku leczenia preferuje się drogę dożylną.
Alternatywnymi do cyklofosfamidu lekami są: azatiopryna lub metotreksat.
Leczenie kontynuuje się przez rok. Chorzy ze znacznym podwyższeniem kreatyniny (powyżej 550 mmol/l) lub z objawami krwawienia do płuc wymagają dializowania.
Postać skórna
U około 10% chorych stwierdza się jedynie zmiany skórne i towarzyszące objawy ogólne (gorączka, bóle mięśni i stawów, neuropatia obwodowa), a nie dochodzi do objawów zajęcia narządów wewnętrznych. Ta postać jest nazywana postacią skórną. W obrazie klinicznym dominują bolesne guzki skórne zlokalizowane głównie na kończynach dolnych, które mogą ulec owrzodzeniu. Goją się z pozostawieniem białej, gwiazdowatej blizny.
Choroba może ulec samoistnemu wyleczeniu, ma jednak tendencję do nawrotów. W leczeniu stosuje się glikokortykosterydy (FFS = 0).
Rokowanie
Nieleczona choroba prowadzi do śmierci średnio w ciągu roku lub dwóch lat (12% chorych przeżywa 5 lat). Właściwa terapia powoduje, że 5-letnie przeżycie uzyskuje się u 80% chorych.
Bibliografia
- Choroby wewnętrzne, Andrzej Szczeklik (red.), Małgorzata Bała, Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1698–1699, ISBN 83-7430-069-8, OCLC 749286062.
Linki zewnętrzne
- Polskie stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" : Stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" (pol.)
