| polyangiitis microscopica | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Mikroskopowe zapalenie naczyń (łac. polyangiitis microscopica, ang. microscopic polyangiitis) – choroba zaliczana do pierwotnych układowych zapaleń naczyń dotycząca małych naczyń krwionośnych tętniczych, żylnych i włosowatych. Zapalenie to przebiega z martwicą ścian zajętych naczyń i powoduje kłębuszkowe zapalenie nerek oraz uszkodzenie włosowatych naczyń płucnych. Etiologia mikroskopowego zapalenia naczyń nie jest znana. Chorobę opisał w 1923 Friedrich Wohlwill.
Epidemiologia
Choroba jest bardzo rzadka i dotyczy głównie starszych osób. Zachorowalność w Europie wynosi około 3–11 przypadków na milion obywateli w zależności od kraju.
Objawy
- gorączka
- chudnięcie
- bóle mięśniowo-stawowe
- niewydolność nerek
- duszność
- krwioplucie
- plamica skóry
Badania diagnostyczne
- W badaniach laboratoryjnych krwi można stwierdzić wzrost wskaźników stanu zapalnego (OB i CRP), niedokrwistość, wzrost stężenia kreatyniny i mocznika w surowicy krwi, obecność przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofilów (MPO-ANCA i PR3-ANCA). W badaniu moczu stwierdza się białkomocz i krwinkomocz.
- W badaniu rentgenowskim i tomokomputerowym klatki piersiowej można stwierdzić zmiany charakterystyczne dla rozlanego krwawienia pęcherzykowego.
- W badaniu histologicznym wycinka płuca stwierdza się zmiany zapalne ścian naczyń krwionośnych, cechy krwawienia do pęcherzyków płucnych, martwicę ścian pęcherzyków płucnych, nacieki z neutrofilów. W nerkach pod mikroskopem stwierdza się natomiast obraz ogniskowego segmentalnego kłębuszkowego zapalenia naczyń, widoczne są cechy martwicy. Zmiany w badaniu histologicznym stwierdza się również w skórze.
Przebieg choroby
Może być zmienny i składać się z faz nawrotów i remisji. Zdarza się również przebieg gwałtowny z szybkim uszkodzeniem płuc i nerek. Rokowanie jest najgorsze w przypadku zajęcia naczyń krwionośnych nerek, serca i centralnego układu nerwowego.
Rozpoznanie
Chorobę rozpoznaje się na podstawie objawów oraz badania histologicznego wycinków z nerek, płuc lub skóry. Pomocne może być także oznaczenie miana przeciwciał MPO-ANCA – wysokie miano przemawia za rozpoznaniem mikroskopowego zapalenia naczyń.
Leczenie
- stosuje się leki immunosupresyjne:
- ponadto zastosowanie w leczeniu mikroskopowego zapalenia naczyń znajdują:
- prowadzone są badania kliniczne mające na celu określenie skuteczności stosowania przeciwciał monoklonalnych skierowanych przeciwko TNF-alfa w leczeniu mikroskopowego zapalenia naczyń i innych układowych zapaleń naczyń z obecnością ANCA.
Bibliografia
- Jacek Musiał, Andrzej Szczeklik: Choroby układowe tkanki łącznej. Układowe zapalenia naczyń. W: Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne. T. 2. Cz. VII. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1691. ISBN 83-7430-069-8.
Linki zewnętrzne
- Polskie stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" : Stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" (pol.)
- Mikroskopowe zapalenie naczyń. w bazie stowarzyszenia Vasculitis (pol.)
