Niedosłuch

Niedosłuch (łac. hypoacusis) – zaburzenie funkcjonowania ucha polegające na nieprawidłowym przewodzeniu lub odbiorze dźwięków. Częstość występowania niedosłuchu rośnie z wiekiem:

• u noworodków występuje on w 2–3%
• do 18. roku życia – 5%
• 19–44. rok życia – 4,5–5%
• 45–64. rok życia – 14%
• 65–74. rok życia – 23%
• powyżej 75 lat – 35%.

Niedosłuch może występować jako izolowany objaw, lub mogą mu towarzyszyć inne objawy otologiczne, np. szumy uszne lub zawroty głowy oraz pozaotologiczne tworzące określone jednostki chorobowe.

Typy niedosłuchów

• niedosłuch przewodzeniowy (łac. hypoacusis conductiva) – dotyczy on zaburzenia występującego w części przewodzącej dźwięk: przewód słuchowy zewnętrzny lub ucho środkowe
• niedosłuch odbiorczy (łac. hypoacusis perceptiva) – dotyczy patologii występującej w części odbierającej dźwięk: narząd Cortiego, zwój spiralny lub nerw ślimakowy.
  • ślimakowy – dotyczy zaburzenia występującego w narządzie Cortiego
  • pozaślimakowy – związany jest z uszkodzeniem w I neuronie drogi słuchowej (nerw ślimakowy)
  • ośrodkowy – obejmuje zaburzenia słuchu zlokalizowane powyżej jąder ślimakowych (począwszy od II neuronu drogi słuchowej), aż do kory słuchowej
• niedosłuch mieszany (łac. hypoacusis mixta) – współwystępowanie obu rodzajów niedosłuchu w jednym narządzie słuchu.

Rodzaje niedosłuchów

• ze względu na lokalizację uszkodzenia
  • niedosłuch typu obwodowego (uszkodzony narząd słuchu):
    • przewodzeniowy – uszkodzenie ucha zewnętrznego lub środkowego (do 60 dB ubytku)
    • odbiorczy – uszkodzenie ucha wewnętrznego, nerwu słuchowego (powyżej 60 dB ubytku)
  • mieszany – przewodzeniowo-odbiorczy
  • niedosłuch typu centralnego (uszkodzone ośrodki w mózgu)
• ze względu na czas wystąpienia wady słuchu
  • prelingwalny – powstały przed opanowaniem języka (do ok. 3. roku życia)
  • perylingwalny (interlingwalny) – powstały w czasie gdy dziecko zna już podstawy języka, ale nie opanowało jeszcze systemu gramatycznego (ok. 3-5. roku życia)
  • postlingwalny – powstały po opanowaniu przez dziecko języka (ok. 5-7. roku życia i później).
• ze względu na etiologię
  • wrodzony – powstały na skutek predyspozycji genetycznych (jedną z najczęstszych przyczyn genetycznych jest mutacja w genie GJB2), chorób matki podczas ciąży, stosowania środków farmakologicznych podczas ciąży, konfliktu serologicznego, promieniowania rentgenowskiego,
  • nabyty – powstały po urodzeniu na skutek chorób, urazów mechanicznych w obrębie głowy, urazów akustycznych, środków farmakologicznych,
• ze względu na głębokość – klasyfikacja BIAP (Międzynarodowego Biura Audiofonologii), uwzględniająca średnią arytmetyczną wartości progowych wyznaczonych przez krzywą audiometryczną dla częstotliwości klasycznych dla dźwięków mowy w rozmowie (przyjęte przez WHO tj. 500, 1000, 2000 Hz lub 4000 Hz, jeżeli przy tej częstotliwości próg wrażliwości odbieranych dźwięków jest niższy niż przy częstotliwości 2000 Hz)
  • lekki – 20 – 40 dB
  • umiarkowany – 40 – 70 dB
  • znaczny – 70 – 90 dB
  • głęboki – powyżej 90 dB obejmuje trzy grupy, wyznaczane na podstawie drugiej średniej, dodatkowo bierze się pod uwagę wartość progową dla częstotliwości 250 Hz (grupa złota – ubytek mniejszy równy 90 dB, grupa srebrna – ubytek między 90 a 100 dB, grupa brązowa – ubytek wrażliwości słuchowej powyżej 100 dB)

Przyczyny niedosłuchu

Najczęstsze przyczyny wywołujące niedosłuch typu przewodzeniowego na poziomie przewodu słuchowego zewnętrznego to:

• woskowina
• ciało obce w przewodzie słuchowym zewnętrznym
• wady wrodzone i inne zniekształcenia (np. zwężenia) przewodu słuchowego zewnętrznego
• nowotwory łagodne i złośliwe przewodu słuchowego zewnętrznego

Przyczyny niedosłuchu przewodzeniowego na poziomie ucha środkowego:

• zapalenie ucha środkowego: ostre, przewlekłe, wysiękowe
• otoskleroza
• urazy ucha środkowego: np. perforacja błony bębenkowej
• nowotwory łagodne i złośliwe ucha środkowego
• zaburzenia drożności trąbki słuchowej
• wady rozwojowe ucha środkowego
• nowotwory nosogardła
• osteogenesis imperfecta
• ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
• choroba Pageta

Przyczyny niedosłuchu pochodzenia ślimakowego

• wady wrodzone ślimaka
• zapalenie ucha wewnętrznego
• uraz akustyczny
• leki ototoksyczne
• zaburzenia ukrwienia ucha wewnętrznego:
  • nagła głuchota
• infekcje wirusowe:
  • mogące doprowadzić do niedosłuchu wrodzonego:
    • cytomegalowirus
    • różyczka
    • limfocytarne zapalenie splotu naczyniówkowego i opon mózgowych
  • mogące prowadzić do niedosłuchu zarówno wrodzonego, jak i nabytego:
    • zakażenie HIV
    • opryszczka
  • mogące spowodować niedosłuch nabyty:
    • świnka
    • odra
    • zakażenie VSV (zespół Ramsaya Hunta)
    • gorączka Zachodniego Nilu
• choroba Ménière’a
• postać ślimakowa otosklerozy
• złamanie kości skroniowej
• uraz ciśnieniowy
• choroby o podłożu metabolicznym
  • hiperlipidemia
  • cukrzyca
  • niewydolność nerek
• niedosłuch starczy
• uszkodzenie ucha wewnętrznego po radioterapii
• zatrucie substancjami chemicznymi
  • tlenek węgla
  • metale ciężkie
  • rozpuszczalniki organiczne
  • pestycydy
• choroby o podłożu autoimmunologicznym:
  • choroby tkanki łącznej
  • wrzodziejące zapalenie jelita grubego
  • choroba Crohna

Przyczyny niedosłuchu odbiorczego pozaślimakowego

• guzy kąta mostowo-móżdżkowego
• guzy kości skroniowej
• neuropatia słuchowa
• guzy mózgu
• choroby naczyniowe mózgu
  • udar mózgu
  • tętniak
• stwardnienie rozsiane

Charakterystyka niedosłuchu przewodzeniowego

Niedosłuch przewodzeniowy u chorego najczęściej objawia się gorszym słyszeniem w zakresie dźwięków niskich. Chory także lepiej rozumie mowę w hałasie (w otosklerozie) i nie skarży się na pogorszenie słuchu podczas rozmowy przez telefon – (wykorzystanie przewodnictwa kostnego). Chory nie mówi podniesionym głosem ponieważ ma zachowaną kontrolę własnego głosu.

Próby stroikowe:

• próba Webera – lateralizacja w stronę ucha chorego lub gorszego (w przypadku obustronnego niedosłuchu przewodzeniowego)
• próba Rinnego – ujemna
• próba Schwabacha – przewodnictwo przedłużone

W audiometrii tonalnej – krzywa kostna w normie, krzywa powietrzna obniżona (zwykle w zakresie niskich częstotliwości). Próba wyrównania głośności jest ujemna.

Charakterystyka niedosłuchu odbiorczego

Chorzy z niedosłuchem odbiorczym najczęściej gorzej słyszą dźwięki wysokie – chory lepiej słyszy pukanie do drzwi niż dźwięk dzwonka. Oprócz niedosłuchu mogą zgłaszać szumy uszne, uczucie „pełności” w uchu. Mowa jest znacznie gorzej słyszalna w hałasie i przy innych źródłach dźwięku. Chory często ma problem ze zrozumieniem mowy („słyszę, ale nie rozumiem”).

Próby stroikowe:

• próba Webera – lateralizacja w stronę ucha zdrowego lub lepiej słyszącego (w przypadku niedosłuchu odbiorczego obustronnego)
• próba Rinnego – dodatnia (zwykle skrócona)
• próba Schwabacha – przewodnictwo skrócone

W audiometrii tonalnej – krzywa kostna obniżona wraz z krzywą powietrzną (pokrywają się). Największy spadek w zakresie wysokich częstotliwości. Próba wyrównania głośności jest dodatnia tylko w przypadku niedosłuchu odbiorczego pochodzenia ślimakowego.

Leczenie niedosłuchów

Leczenie niedosłuchów jest najczęściej przyczynowe i wynika ze schorzenia wywołującego niedosłuch. W przypadku niedosłuchu przewodzeniowego najczęściej jest to leczenie operacyjne lub inne zabiegowe. Niedosłuchy odbiorcze są leczone poprzez stosowanie protez słuchu (aparatów słuchowych) lub wszczepów ślimakowych, a także farmakologicznie: leki poprawiające krążenie krwi w ślimaku, leki rozszerzające naczynia – w przypadku nagłych głuchot. Wyjątkiem są guzy kąta mostowo-móżdżkowego, które są leczone operacyjnie.

Zobacz też

• głuchota
• rehabilitacja osób z uszkodzonym słuchem
• surdopedagogika
• pedagogika specjalna

Bibliografia

• Audiologia kliniczna. red. M. Śliwińska-Kowalska. wyd. Mediton, Łódź 2005. ISBN 83-913433-8-3.