| pemphigus foliaceus | |
| |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Pęcherzyca liściasta (łac. pemphigus foliaceus) – autoimmunologiczna choroba skóry, należąca do dermatoz pęcherzowych, charakteryzująca się zmianami nadżerkowo-złuszczającymi, krótkotrwałymi pęcherzami i powolnym przebiegiem. Zmiany nie występują na błonach śluzowych. Powstałe przeciwciała (choroba autoimmunologiczna) są klasy IgG i skierowane są przeciwko desmogleinie 1 (kadherynie występującej w naskórku, o m.cz. 160 kDa). Antygen ten występuje tylko w powierzchownych warstwach naskórka (w przeciwieństwie do desmogleiny 3 – przeciwko której skierowane są przeciwciała w pęcherzycy zwykłej – która występuje we wszystkich warstwach naskórka). Poza kilkoma odmianami klinicznymi choroby dzieli się ją na postać nieendemiczną, spotykaną na całym świecie, i endemiczną (fogo selvagem), występującą w Brazylii, Kolumbii i Tunezji.
Objawy
- wiotkie, łatwo pękające pęcherze na skórze tułowia
- rozległe zmiany rumieniowo-złuszczające i nadżerki po zejściu pęcherzy (dominują w obrazie klinicznym)
- objaw Nikolskiego
- objaw Asboe-Hansena
- czasem zmiany o charakterze poronnym, mniej rozległe
- niekiedy troficzne zmiany paznokci i włosów
- erytrodermia w najbardziej zaawansowanej postaci choroby
Przebieg pęcherzycy liściastej zwykle jest bardzo przewlekły. Stan ogólny chorych jest zazwyczaj dobry.
Typy pęcherzycy liściastej
Obraz pęcherzycy liściastej jest stosunkowo zmienny, dlatego w jej obrębie wyróżniamy kilka odmian różniących się objawami i przebiegiem:
- pęcherzyca rumieniowata (pemphigeus erythematosus)
- pęcherzyca łojotokowa (pemphigeus seborrhoicus)
- pęcherzyca opryszczkowata (pemphigeus herpetiformis)
Diagnostyka
- badanie cytologiczne (test Tzanka)
- badanie histopatologiczne skóry
- badanie immunopatologiczne skóry i surowicy
Różnicowanie
- wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum)
- erytrodermia różnego pochodzenia
Leczenie
Podobnie jak w pęcherzycy zwykłej, stosuje się terapię skojarzona kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi, przede wszystkim cyklofosfamidem i azatiopryną. W pęcherzycy liściastej, szczególnie odmianie opryszczkowatej, stosuje się kortykosteroidy w połączeniu z sulfonami, na przykład dapsonem. Czasem korzystne wyniki osiąga się podawaniem leków przeciwmalarycznych. W uzupełnieniu leczenia ogólnoustrojowego wdraża się leczenie miejscowe odkażające.
Rokowanie
Rokowanie w pęcherzycy liściastej jest lepsze niż w pęcherzycy zwykłej, jednakże w jednym z badań stwierdzono podobny przebieg obu chorób. Zachorowanie może trwać miesiące lub lata.
Bibliografia
- Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. Warszawa: PZWL, 2005. ISBN 83-200-3367-5.
- Kelly M. Bickle, Tom M. Roark, Sylvia Hsu. Autoimmune Bullous Dermatoses: A Review. „American Family Physician”. 65, s. 1861-1670, 2002.
