| Polymyositis | |
 Mikroskopowy preparat mięsnia z polymyositis | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 |
M33.2 |
|---|---|
| MedlinePlus | |
| MeSH | |
Zapalenie wielomięśniowe (łac. polymyositis, PM) – przewlekłe zapalenie mięśni o charakterze idiopatycznym i nabytym. Jego szczególną odmianą jest zapalenie skórno-mięśniowe. PM należy do szczególnej grupy chorób reumatycznych, zwanych układowymi schorzeniami tkanki łącznej. Zatem oprócz mięśni szkieletowych choroba może dotyczyć także serca, płuc, przewodu pokarmowego, stawów czy naczyń krwionośnych.
Etiologia
Etiologia nie została poznana. Naczelną rolę odgrywają procesy autoimmunologiczne.
Epidemiologia
- Wiek: może wystąpić w każdym wieku. Są dwa szerokie szczyty zachorowań: postać dziecięca między 10. a 15. rż. oraz postać dorosłych między 35. a 65. rż.
- Płeć: Kobiety chorują dwa razy częściej od mężczyzn.
Objawy kliniczne
Objawy ogólne
Osłabienie, zmęczenie, stany podgorączkowe, rzadziej gorączka, spadek masy ciała.
Objawy mięśniowe
- Symetryczne osłabienie z towarzyszącym na ogół bólem lub tkliwością mięśni obręczy barkowej i/lub biodrowej, mięśni karku, grzbietu – wynikające z tego utrudnione wstawanie z pozycji siedzącej, chodzenie po schodach, unoszenie przedmiotów, czesanie włosów.
- Dysfagia i dysfonia – wynikają z osłabienia mięśni gardła, krtani i przełyku. Dysfagia może przyczynić się do zachłyśnięcia pokarmem.
- Czasem duszność, niewydolność oddechowa – osłabienie mięśni oddechowych.
- Rzadziej: oczopląs, zaburzenia widzenia – zajęcie procesem chorobowym mięśni okoruchowych.
Objawy skórne
Występują w postaci zwanej dermatomyositis (w skrócie DM).
Objawy płucne
Śródmiąższowa choroba płuc (35%) z suchym kaszlem, stopniowo narastającą dusznością. Może dojść do rozwoju przewlekłej niewydolności oddechowej.
Objawy sercowe
Przyspieszona akcja serca albo bradykardia. Rzadko cechy niewydolności serca.
Objawy z przewodu pokarmowego
Refluks żołądkowo-przełykowy, zaburzona motoryka przewodu pokarmowego, rzadko owrzodzenia lub krwawienia.
Objawy stawowe
Nienadżerkowe zapalenie stawów – obrzęk i ból lub sam ból obwodowych stawów, zwłaszcza rąk (30%).
Zwapnienia
Mogą dotyczyć skóry, tkanki podskórnej, mięśni, powięzi czy ścięgien. Czasem w postaci ciężkiej kalcynozy.
Diagnostyka
Badania laboratoryjne
a) Z krwi – wzrost poziomu markerów uszkodzenia mięśni szkieletowych – kinaza fosfokreatynowa, aminotransferaza asparaginianowa (czasem też aminotransferaza alaninowa), aldolaza. Należy zaznaczyć, że w pewnych okresach, czasem bardzo długich, aktywność enzymów mięśniowych może być prawidłowa. Wzrost stężenia białka mięśniowego – mioglobiny, przyspieszony opad krwi, podwyższona wartość białka C-reaktywnego (CRP) czy gammaglobulin. W 40–80% przypadków PM obecne są przeciwciała ANA. Oceniając ich swoistość, najczęściej w przypadku PM spotyka się dwie grupy autoprzeciwciał:
- skojarzone z PM/DM: przeciwciała przeciwko syntetazom aminoacylo-tRNA, np. anty-Jo-1; anty-SRP, anty-Mi-2
- towarzyszące PM/DM: anty-Ro, anty-La, anty-Ku, anty-U1-RNP, anty-U2-RNP, anty-Sm, anty-PM/Scl.
b) Badania histopatologiczne Pobrane drogą biopsji chirurgicznej:
- wycinek mięśniowy – stwierdzenie pod mikroskopem nacieku zapalnego w mięśniu poprzecznie-prążkowanym,
- wycinek płucny – nacieki zapalne w śródmiąższu płuca o różnej postaci.
Badania czynnościowe
- elektromiografia – pierwotne uszkodzenie mięśni
- spirometria/bodypletyzmografia, DLCO – przy podejrzeniu zajęcia płuc
- EKG – poszukiwanie zmian rytmu serca (tachykardia zatokowa, rzadziej bradykardia); zwykle nieswoiste zmiany odcinka ST i załamka T; rzadko – blok przedsionkowo-komorowy I° lub II°
Badania obrazowe
- Rezonans magnetyczny mięśni – niespecyficznie wzmożony sygnał w obrazach T1 i T2-zależnych. Badanie może ułatwić wybór mięśnia do biopsji.
- RTG oraz tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości klatki piersiowej – poszukiwanie zmian w płucach.
- RTG kości i stawów – zwapnienia w tkance podskórnej i mięśniach, stawy bez nadżerek, osteoporoza.
Kryteria rozpoznawcze zapalenia wielomięśniowego
Według Bohana i Petera (1975): rozpoznanie PM jest pewne, gdy spełnione są 4 kryteria; prawdopodobne, gdy 3; możliwe, gdy występują 2 kryteria:
- symetryczne, narastające osłabienie mięśni pasa barkowego i/lub biodrowego,
- obraz histologiczny typowy dla zapalenia mięśni,
- zwiększona aktywność kinazy kreatynowej lub aldolazy w surowicy,
- cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni w elektromiografii.
Diagnostyka różnicowa
- idiopatyczna miopatia zapalna
- polimialgia reumatyczna
- zapalenie mięśni w przebiegu innych chorób tkanki łącznej (zespół nakładania)
- zapalenie mięśni towarzyszące chorobie nowotworowej
- wtrętowe zapalenie mięśni
- zespół Shulmana
- ogniskowe zapalenie mięśni
- zapalenie mięśni oczodołu
- inne przyczyny wtórnego zapalenia lub osłabienia mięśni: choroby tarczycy lub przytarczyc, zespół Cushinga, glikogenozy, niedobór karnityny, zaburzenia metabolizmu witaminy A, dystrofie mięśniowe, nużliwość mięśni, stwardnienie zanikowe boczne, zespół Lamberta-Eatona, neuropatia proksymalna, sarkoidoza, uraz, hipertermia, wstrząs elektryczny, rozmaite infekcje, dyselektrolitemia, leki (np. antyarytmiczne, immunomodulujące, hipolipemizujące, przeciwpadaczkowe, przeciwwirusowe, przeciwnowotworowe, przeciwgruźlicze, przeciwmalaryczne, glikokortykosteroidy), środki i toksyny (karnityna, kokaina, heroina, tlenek węgla, alkohol – w tym zespół odstawienny od alkoholu)
Przebieg i rokowanie
Choroba może mieć początek ostry (liczony w dniach), podostry (w tygodniach) lub przewlekły (w miesiącach lub latach). U pacjentów bez leczenia zachodzi zanik mięśni i powstają przykurcze. Pięcioletnie przeżycie dotyczy ok. 50% chorych. Zapalenie wielomięśniowe zwiększa dwukrotnie prawdopodobieństwo istnienia nowotworu złośliwego. Przy właściwym leczeniu 10 lat przeżywa >80% chorych. Gorsze rokowanie mają osoby z zajęciem narządów istotnych życiowo (płuca, serce).
Leczenie
Farmakoterapia
- Glikokortykosteroidy: np. prednizon 1 mg/kg/doba. Przy ostrym początku choroby lub cięższym przebiegu zastosowanie ma pulsoterapia metyloprednizolonem 0,5 do 1 g przez 3 dni. Czasem sterydoterapia jest wymagana do końca życia. Wówczas szczególnie istotna jest profilaktyka ewentualnych powikłań takiego leczenia.
- Leki II rzutu (przy braku poprawy podczas steroidoterapii lub w ciężko przebiegających przypadkach chorobowych): dodatkowo do glikokortykosteroidów – metotreksat 1 raz w tygodniu (z podawaniem kwasu foliowego), azatiopryna, cyklosporyna A, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu, immunoglobulina ludzka.
Leczenie usprawniające
- Kinezyterapia – w ostrej fazie choroby tylko ćwiczenia bierne zapobiegające skurczom; podczas rekonwalescencji ćwiczenia izometryczne i w odciążeniu, potem stopniowo trening izotoniczny i aerobowy. Dobry efekt dają ćwiczenia w wodzie.
