| |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Zespół Guillaina-Barrégo (Guillain-Barré wymawia się [ɡilɛ̃ baˈʁe]), GBS (od ang. Guillain-Barré syndrome) – ostre, wielokorzeniowe zapalenie demielinizacyjne ze współistniejącą aksonalną neuropatią ruchową.
Wyróżnia się postacie: klasyczną, czyli ostrą zapalną demielinizacyjną polineuropatię (która może przejść w postać wtórnie aksonalną), pierwotnie aksonalną, paraparetyczną, gardłowo-szyjno-ramienną, zespół Millera Fishera i zapalenie pnia mózgu Bickerstaffa.
Do uszkodzenia nerwów w przebiegu GBS dochodzi na skutek procesów autoimmunologicznych.
Historia i nazwa
Chorobę opisał francuski lekarz Jean Landry w 1859 roku. W 1916 kolejny opis schorzenia u dwóch żołnierzy przedstawili Georges Guillain, Jean Alexandre Barré i Andre Strohl.
Francuskie nazwisko Guillaina w nazwie choroby bywa błędnie wymawiane. Dawny stażysta Guillaina napisał w 1977 r. tej sprawie do redakcji „Journal of the American Medical Association”, wskazując na powszechność nieprawidłowej wymowy „ge-jan” (oryg. „ge-yan”) zamiast właściwego „gi-lę” (oryg. „ghee-lain” z nosowym ain).
Epidemiologia
GBS występuje w każdym wieku, rzadziej u dzieci. Zapadalność szacuje się na 1,5–2 przypadków na 100 000 osób rocznie.
Etiologia
Do uszkodzenia nerwów w przebiegu GBS dochodzi wskutek mechanizmów autoimmunologicznych. Niszczenie polega na demielinizacji w postaci klasycznej GBS i na uszkodzeniu aksonów w postaci pierwotnie aksonalnej. GBS może być powikłaniem zakażenia układu pokarmowego pałeczką Gram(−) z rodzaju Campylobacter, zakażenia Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, wirusem Zika, nabytego niedoboru odporności (HIV), a także zapalenia wątroby typu B (wirus HBV), cytomegalii (cytomegalowirus) mononukleozy zakaźnej (wirus EBV), grypy, ospy wietrznej i półpaśca (VZV). Nie należy podawać szczepionki przeciw grypie ze względu na reaktywację GBS.
Objawy i przebieg
Na obraz kliniczny GBS składają się:
- parestezje i bóle stóp
- bóle korzeniowe
- niedowład wiotki kończyn dolnych o charakterze wstępującym
- osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich (rzadziej ich zachowanie lub wygórowanie)
- czuciowe objawy ubytkowe
- obustronny, obwodowy niedowład mięśni twarzy (około 50%)
- niedowłady mięśni gałkoruchowych
- zaburzenia autonomiczne:
- zaburzenia rytmu serca
- wahania ciśnienia krwi
- zaburzenia wydzielania potu
- niewydolność oddechowa.
Rozpoznanie
- Objawy konieczne do rozpoznania GBS
- postępujące osłabienie więcej niż jednej kończyny
- zniesienie lub osłabienie odruchów
- podwyższone stężenie białka w PMR przy niskiej cytozie
- nieprawidłowości w elektromiografii
- stwierdzenie odcinkowej demielinizacji/remielinizacji w bioptacie nerwu
- wykluczenie innych chorób: porfirii, nowotworu, choroby układowej, ołowicy.
- Objawy przemawiające za rozpoznaniem GBS
- narastanie objawów w okresie od kilku dni do kilkunastu tygodni
- względna symetryczność objawów
- niewielkie nasilenie objawów czuciowych
- zajęcie nerwów czaszkowych
- początek zdrowienia 2–4 tygodnie od momentu zatrzymania postępu choroby
- dysautonomia
- brak gorączki w okresie początkowym choroby
- podwyższone stężenie białka w PMR po tygodniu od początku choroby
- nieprawidłowości w EMG.
Leczenie
Postępowanie przyczynowe polega na stosowaniu plazmaferezy i dożylnych wlewów immunoglobulin (IVIG). U części pacjentów niezbędne jest postępowanie objawowe, polegające na leczeniu zaburzeń autonomicznych. U wszystkich chorych z niedowładami zaleca się fizjoterapię i rehabilitację ruchową kończyn.
Bibliografia
- Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 534-537. ISBN 83-200-3244-X.
- Andrzej Szczeklik, Piotr Gajewski: Interna Szczeklika 2017. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2017, s. 2235-2236. ISBN 978-83-7430-517-4.
