Objaw Raynauda

Objaw Raynauda

Ręce osoby z objawem Raynauda
Klasyfikacje
ICD-10	I73.0 zespół Raynauda choroba Raynauda, zgorzel Raynauda, objaw (wtórny) Raynauda

Ręce osób z objawem Raynauda

Mechanizm objawu Raynauda

Objaw Raynauda (łac. phenomenon Raynaud) – napadowy skurcz tętnic w obrębie rąk, rzadziej stóp, pod wpływem zimna, emocji lub bez uchwytnej przyczyny.

Podział

• pierwotny (choroba Raynauda) – idiopatyczny
• wtórny (zespół Raynauda) – w przebiegu innych chorób
• młodzieńczy – pojawiający się niekiedy w okresie dojrzewania, przede wszystkim u dziewcząt

Występowanie

Objaw (choroba) występuje zwykle u młodych dziewcząt (średnia wieku: 14 lat). Częściej spotyka się go w krajach o chłodnym klimacie, głównie u osób z niskim ciśnieniem tętniczym. Wtórny objaw występuje w każdym wieku z przewagą u kobiet.

Patogeneza

Patomechanizm nie jest jasny, być może jest to nadmierna aktywacja receptorów α pod wpływem zimna, prowadząca do odruchowego skurczu naczyń (nadwrażliwość na noradrenalinę). Ponadto stwierdza się dysfunkcję śródbłonka, zmniejszoną produkcję substancji wazodylatacyjnych i zwiększoną substancji wazokonstrykcyjnych (endoteliny 1), co nasila skurcze naczyń.

Zauważono również związek objawu Raynauda z migrenowymi bólami głowy.

Przyczyny zespołu Raynauda

• Układowe choroby tkanki łącznej

1. reumatoidalne zapalenie stawów
2. twardzina układowa
3. zespół Sjögrena
4. zapalenie skórno-mięśniowe
5. toczeń rumieniowaty układowy
6. mieszana choroba tkanki łącznej
7. zapalenie wielomięśniowe

• Choroby naczyniowe

1. guzkowe zapalenie tętnic
2. olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
3. choroba Takayasu
4. choroba Buergera
5. choroba Behçeta
6. ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
7. miażdżyca

• Choroby i narażenia zawodowe

1. wibracje i urazy mechaniczne palców
   • operatorzy młotów pneumatycznych, pilarek spalinowych, maszyn górniczych
   • maszyniści
   • wszystkie zawody muzyczne, w tym szczególnie pianiści, instrumentaliści smyczkowi (skrzypkowie, altowioliści, wiolonczeliści, kontrabasiści)
2. zatrucia metalami ciężkimi i substancjami chemicznymi: ołowiem, talem, chlorkiem winylu
3. przewlekłe działanie zimna
   • pracownicy chłodni
   • pracownicy przetwórstwa rybnego i mięsnego

• Choroby krwi

1. zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC)
2. nadpłytkowość pierwotna
3. czerwienica prawdziwa
4. szpiczak mnogi
5. choroba zimnych aglutynin
6. mono i poliklonalna krioglobulinemia
7. białaczki i chłoniaki

• Leki

1. alkaloidy sporyszu
2. β-blokery
3. cytostatyki (w szczególności bleomycyna)
4. doustne środki antykoncepcyjne
5. interferon α i γ

• Choroby zakaźne

1. WZW B
2. WZW C
3. trąd

• Choroby układu nerwowego

1. zespół cieśni kanału nadgarstka
2. zespół górnego otworu klatki piersiowej
3. jamistość rdzenia

• Nowotwory

Zespół Raynauda jest często pierwszym objawem choroby podstawowej (głównie chorób tkanki łącznej), poprzedzając ją nawet o kilka lat.

Objaw Raynauda może także pojawiać się tylko w pojedynczych palcach dłoni

Przebieg

Objaw Raynauda charakteryzuje się następującymi po sobie trzema fazami (nie występują one u wszystkich chorych):

1. faza zblednięcia – skurcz tętniczek i w następstwie niedokrwienie kończyn. Kolor kredowo- lub woskowoblady. Zblednięciu i ochłodzeniu towarzyszą zaburzenia czucia.
2. faza zasinienia – nagromadzenie w splocie podbrodawkowym skóry odtlenowanej krwi żylnej. Towarzyszy temu zdrętwienie i ból.
3. faza czynnego przekrwienia – zaczerwienienie, niewielki obrzęk, uczucie pieczenia skóry i gorąca.

Objawy kliniczne

Nagle pojawiające się sinienie kończyn, zwłaszcza w zimie i przy dużej wilgotności powietrza z narastającym bólem palców. Może dojść do owrzodzeń i martwicy opuszek palców z przewagą fazy zasinienia. Objawy najczęściej obejmują dłonie, czasem stopy, rzadziej końcówkę nosa i płatki uszu.

Choroba Raynauda przebiega zwykle łagodniej niż zespół.

Różnicowanie choroby Raynauda i zespołu Raynauda

Różnice pomiędzy wtórnym, a pierwotnym zespołem Raynauda

Pierwotny zespół Raynauda występuje około dwukrotnie częściej niż wtórny. Pierwsze objawy pojawiają się zwykle poniżej 25 roku życia i występują około pięciokrotnie częściej u kobiet niż u mężczyzn. Osoby cierpiące na pierwotny zespół Raynauda często obserwowały obniżoną tolerancję na zimno w dzieciństwie.

Pacjenci ze wtórnym zespołem Raynauda często cierpią na jedną ze wspomnianych powyżej chorób będących powiązanych z zespołem lub przyjmują leki, których efektem ubocznym jest zespół Raynauda.

Osoby, które zaobserwowały u siebie pierwsze objawy zespołu Raynauda w wieku powyżej 25 lat i nie cierpiały w dzieciństwie na nietolerancję zimna, powinny niezwłocznie udać się do lekarza w celu wykluczenia współwystępowania innych poważnych schorzeń.

Diagnostyka

• Kapilaroskopia

1. stadium objawów naczynioruchowych – naczynia w prawidłowej liczbie (ok. 20) o kształcie spinki do włosów, ułożone w regularne rzędy, brak skurczu naczyń
2. stadium zmian organicznych – duże, powiększone, poskręcane naczynia włosowate głównie w części żylnej (występuje tylko w zespole Raynauda)

• Próby prowokacyjne
  • włożenie stopy, ręki do wody z lodem – wynik dodatni występuje w ok. 50% przypadków brak jednak wystandaryzowania
• Badania mające na celu rozpoznanie chorób przebiegających z objawem Raynauda

Leczenie

1. Niefarmakologiczne:
   • unikanie ekspozycji na zimno poprzez:
     • upewnienie się, że miejsce zamieszkania posiada odpowiednią izolację termiczną i jest właściwie ogrzewane
     • noszenie ciepłych skarpet, rękawic oraz kapci
     • stosowanie ogrzewaczy do rąk i stóp
     • picie gorących napojów z kubków termicznych/termosów w chłodnych warunkach
   • unikanie kofeiny i tytoniu
   • psychoterapia w celu zmniejszenia stresu (skuteczność niepewna)
   • w miarę możliwości unikanie zachowań i sytuacji, które wywołują atak
   • wymachy ramion w momencie wystąpienia objawów mogą pomóc przywrócić właściwą cyrkulację krwi.
2. Farmakologiczne:
   • Blokery kanału wapniowego
     • nifedypina – 10–30 mg 3 x dz.
     • amlodypina – 5–20 mg/dz.
     • felodypina – 2,5–10 mg 2 x dz.
     • isradypina – 2,5–5 mg 2 x dz.
   • Blokery α adrenergiczne
     • prazosyna – 1–5 mg/dz.
   • Azotany
     • nitrogliceryna miejscowo w formie maści
   • Kwas acetylosalicylowy w małych dawkach (w przypadku wystąpienia martwicy)
   • Heparyna w dawkach standardowych (w przypadku wystąpienia martwicy)
   • Pentoksyfilina
   • Syntetyczne analogi prostaglandyn podawane dożylnie
     • iloprost
     • alprostadyl
     • epoprostenol
3. Chirurgiczne:
   • sympatektomia – odnerwienie współczulne – w przypadkach zagrażających amputacją kończyny, skuteczność na około 6 miesięcy

U pacjentów z niskim ciśnieniem tętniczym zaleca się wypróbowanie skuteczności podawanej doustnie L-argininy, witaminy E, niskich dawek kwasu acetylosalicylowego, dipirydamolu, niacyny oraz pentoksyfiliny.

Najnowsze badania wskazują na dużą efektywność i dobrą tolerancję sildenafilu (Viagry) w leczeniu objawu Raynauda.

Rokowanie

Na ogół dobre. W większości przypadków choroba ustępuje samoistnie, w przypadku zespołu obraz choroby zależy od choroby podstawowej.

Forma młodzieńcza ustępuje wraz z osiągnięciem dojrzałości.

Jeżeli objawy występują w formie ostrej i nie zostanie podjęte leczenie, rozwój choroby może prowadzić do trwałych uszkodzeń dotkniętych części ciała. Należy jednak podkreślić, że zdarza się to rzadko.

Uwaga

Niektórzy autorzy wydzielają chorobę Raynauda jako oddzielną jednostkę kliniczną, z którą należy różnicować objaw Raynauda.

Bibliografia

• A. Prusiński Neurologia praktyczna PZWL 2003 ISBN 83-200-2844-2.
• Choroby wewnętrzne, AndrzejA. Szczeklik (red.), Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, ISBN 83-7430-072-8, OCLC 838901310 .
• Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Stan wiedzy na rok 2011. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2011, s. 504. ISBN 978-83-7430-289-0.