| pemphigus vulgaris | |
 Pemphigus vulgaris | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Pęcherzyca zwykła (łac. pemphigus vulgaris) – przewlekła autoimmunologiczna choroba skóry przebiegającą z powstawaniem pęcherzy, występującą najczęściej u osób starszych. Objawia się powstawaniem wiotkich pęcherzy śródnaskórkowych wskutek akantolizy (utraty przylegania komórek nabłonka). Wraz z pęcherzycą liściastą i pęcherzycą paraneoplastyczną należy do grupy dermatoz pęcherzowych akantolitycznych. Pęcherze w tej chorobie mają dużą skłonność do pękania, dlatego w obrazie klinicznym dominują nadżerki i zmiany złuszczające, szerzące się obwodowo. Pęcherzyca zwykła jest najcięższą odmianą pęcherzycy.
Patofizjologia
Podłoże choroby jest autoimmunologiczne i jej objawy występują częściej u osób z haplotypem HLA-DR4 i DRw6. W pęcherzycy zwykłej obecne są krążące autoprzeciwciała przeciw desmogleinie 3 w klasie IgG. Najbardziej prawdopodobny mechanizm akantolizy wiąże się z zaburzeniem adhezji komórek w związku z dysfunkcją desmogleiny 3. Antygeny przeciwko którym skierowane są przeciwciała znajdują się w całym naskórku, w odróżnieniu do pęcherzycy liściastej, w której antygeny mają większą ekspresję w górnych warstwach naskórka. W diagnostyce pęcherzycy wykorzystuje się możliwość stwierdzenia obecności złogów IgG na powierzchni keratynocytów zarówno w obrębie skóry zdrowej, jak i chorobowo zmienionej, natomiast w miejscach zmian pęcherzowych występują również złogi komplementu.
Objawy
Na ogół objawy ze strony błon śluzowych wyprzedzają objawy skórne. Są to nadżerki błony śluzowej jamy ustnej, niekiedy także w obrębie spojówek, jamy nosowo-gardłowej, strun głosowych i przełyku. Zmiany w obrębie błon śluzowych stwierdza się w 90% przypadków. Na skórze pojawiają się pęcherze o wiotkiej pokrywie, po pęknięciu których utrzymują się żywoczerwone nadżerki o tendencji do szerzenia się obwodowo. Charakterystyczny jest objaw Nikolskiego - ucisk na skórę dłonią powoduje oddzielanie się naskórka czyli powstanie pęcherza, a także objaw Asboe-Hansena- powiększenie obwodu pęcherza pod wpływem ucisku na jego pokrywę. Często obok pęcherzy obecne są zmiany rumieniowe będące podłożem dla pęcherzyków i pęcherzy. Typowa lokalizacja zmian skórnych w przebiegu choroby to:
- owłosiona skóra głowy
- twarz
- kark
- okolica pachowa
- tułów.
Przebieg jest przewlekły, stan ogólny stosunkowo dobry. Choroba przebiega ze świądem, w przypadku ubytków naskórka dołącza się ból. Bolesność w przypadku rozległych nadżerek w jamie ustnej może powodować dysfagię. Nadżerki w gardle i na strunach głosowych mogą wywołać bezgłos. Zmiany skórne, jeśli nie dołączy się zakażenie, goją się bez pozostawienia blizn. Zwykle nie stwierdza się gorączki.
Typy pęcherzycy zwykłej
Objawy w pęcherzycy zwykłej nie są jednorodne, co dało podstawy dla wyodrębnienia kilku odmian tej jednostki chorobowej:
- Pecherzyca bujająca (pemphigus vegetans) - cechuje się występowaniem brodawkujących, przerosłych ognisk w obrębie fałdów skórnych, pachwin i okolic otworów naturalnych ciała, obok wykwitów typowych dla pęcherzycy zwykłej w jej typowej odmianie.
- Pęcherzyca opryszczkowata (pemphigus herpetiformis) - zmiany rumieniowo- pęcherzykowe występują w układzie opryszczkowatym (kolisty lub obrączkowaty kształt wykwitów).
- Pęcherzyca brazylijska (endemiczna) (fogo selvagem) - endemicznie występuje w Ameryce Południowej, ma związek z wirusami i jest przenoszona przez ukłucia owadów.
Różnicowanie
- Pemfigoid (pemphigoid)
- Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme)
- Zespół Stevensa-Johnsona
- Pemfigoid bliznowaciejący (pemphigoid cicatricans)
- Afty (aphtae)
- Nawrotowa opryszczka błon śluzowych (herpes mucosae oris recidivans)
Leczenie
W chwili obecnej stosuje się schematy leczenia ciągłego lub pulsowego oparte na:
- steroidach (prednizon, deksometazon)
- immunosupresantach (azatiopryna, cyklofosfamid)
Ponadto podaje się antybiotyki w pęcherzycy zakażonej. Wykazano dużą skuteczność leczenia biologicznego w leczeniu pęcherzycy opornej na steroidoterapię i immunosupresję - obecnie stosuje się chimeryczne przeciwciało monoklonalne klasy IgG1, Rituximab.
Rokowanie
Jeszcze do niedawna nawet większość lekarzy uważała pęcherzycę za chorobę o bardzo złym rokowaniu, wręcz z zasady śmiertelną - niemniej wprowadzenie nowych terapii i schematów intensywnego, długotrwałego leczenia wpływają korzystnie na przeżywalność. W chwili obecnej śmiertelność z powodu pęcherzycy zwykłej lub jej powikłań ocenia się na 5-15% przypadków.
Bibliografia
- Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006. ISBN 83-200-3367-5.
- Ahmed AR, Moy R. Death in pemphigus. J Am Acad Dermatol. Aug 1982;7(2):221-8
- Bystryn JC, Steinman NM. The adjuvant therapy of pemphigus. An update. Arch Dermatol. Feb 1996;132(2):203-12
- Carson PJ., Hameed A., Ahmed AR. Influence of treatment on the clinical course of pemphigus vulgaris.. „Journal of the American Academy of Dermatology”. 4 (34), s. 645–52, kwiecień 1996. PMID: 8601655.
- Harman KE., Albert S., Black MM. Guidelines for the management of pemphigus vulgaris.. „The British journal of dermatology”. 5 (149), s. 926–37, listopad 2003. PMID: 14632796.
- Yeh SW., Sami N., Ahmed RA. Treatment of pemphigus vulgaris: current and emerging options.. „American journal of clinical dermatology”. 5 (6), s. 327–42, 2005. PMID: 16252932.
Zobacz też
Linki zewnętrzne
- Pemphigus vulgaris Network (ang.)
